Болезнь Кароли: признаки и методы лечения синдрома

Вы пришли за важной информацией и сейчас поговорим о Болезнь Кароли: признаки и методы лечения синдрома. Может быть в Вашем случае это было иначе, но расскажем как это бывает обычно. Внимание, всегда перед назначением себе диагнозов или лекарств/лечения нужно консультироваться у профессиональных специалистов в своей области и не заниматься самолечением. Конечно же на самые простые вопросы, можно быстро найти ответ и продиагностировать себя дома. Пишите свои пожелания в комменты, вместе мы улучшим и дополним качество предоставляемого материала.

Болезнь Саrоli — редкая врожденная аномалия, характеризующаяся наличием кистозных расширений внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширения соединяются между собой внутрипеченочными протоками нормального шш уменьшенного калибра. Расширение внутрипеченочных протоков при болезни СагоИ вызывает значительные изменения архитектоники печени, являясь причиной существенного изменения соотношения между паренхимой печени и массой протоков. При этом поверхность печени остается гладкой, так как эти расширения не выступают за пределы глиссоновой капсулы. Болезнь Болезнь Саrоli часто проявляется локализованной формой, но иногда может сопровождаться фиброзом печени или патологическими изменениями в почках. Одновременно с кистозным расширением внутрипеченочных протоков у некоторых пациентов можно наблюдать кистозное расширение общего желчного протока.

Такое сочетание расширения внутрипеченочных и внепеченочных протоков часто наблюдается в странах Востока. Более 30% сообщений об этих кистозных расширениях сделаны японскими авторами.

Поданным Longmire и Tompkins, это заболевание было хорошо известно уже в начале XX века. Англичане Vachell и Stevens описали его в 1906 г, но тогда на это никто не обратил внимания. Возможно, причина такой слабой реакции на открытие этого заболевания была в заглавии статьи, которая называлась «Случай внутри печеночного камня». Jacques Саrоli с сотрудникамп в 1954 г. опубликовал две статьи, в которых описал кистозное расширение внутрипеченочных протоков, включая клинические и патоморфологическис аспекты. Саrоli достаточно точно описал различие между этим заболеванием и поликистозом печени. С тех пор это заболевание называют болезнью Саrоli и именно под этим названием оно встречается в международной медицинской литературе.

В большинстве случаев болезнь Саrоli представлена диффузной формой, при которой поражена вся система протоков, хотя возможно поражение лишь одной доли печени. Левая доля поражается в 6—7 раз чаще, чем правая. Имеется очень небольшое количество сообщений об ограниченом поражении лишь одного сегмента печени.

У болезни Саrоli нет характерных симптомов. Отсутствие специфических симптомов наряду с ограниченными вплоть до 1973 г. диагностическими возможностями приводило к многочисленным операциям у пациентов, у которых не была установлена точная причина заболевания и у которых не обнаружено патологии при хирургической ревизии.

а — Эндоскопическая ретроградная холангиография. Болезнь Кароли — множественные кисты внутрипеченочных желчных протоков.
б — Множество расширенных внутрипеченочных желчных протоков. МРТ.
в — Магнитно-резонансная холангиография у того же пациента, что и на рис. а, подтвердила расширение желчных протоков.
г — Камень желчного протока, образовавшийся на фоне синдрома Кароли. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

Такие пациенты могут жаловаться на боли в правом верхнем квадранте живота, иногда иррадиирующие в спину, у них могут отмечаться повышение температуры тела, ознобы, тошнота, рвота, преходящая желтуха и т. д. У некоторых пациентов бывает картина тяжелого септического процесса.

Диагностировать болезнь Саrоli сегодня намного легче, чем до 1973 г. Благодаря технологическому прогрессу появилась возможность исследовать больных с помощью ультрасонографии, компьютерной томографии, эндоскопической ретроградной и чреспеченочной холангиографии.

Диагноз болезни Саrоli обычно устанавливают до операции. Если до операции диагноз не установлен, его можно установить во время операции, если выполняется холангиография. Многие случаи болезни СагоИ бьши пропущены, потому что холангиография во время операции не производилась. В этих случаях интраоперационную холангиографию нужно выполнять с помощью пункции общего печеночного протока, вводя рентгеноконтрастнос вещество под определенным давлением и в количестве, достаточном для контрастирования расширенных внутрипеченочных протоков. Для гарантии прохождения рентгено-контрастного вещества проксимально во внутрипеченочные протоки необходимо пережать общий печеночный проток дистальнее места пункции.

Вы доверяете врачам и их назначениям?
Да
17.13%
Нет
14.02%
Доверяю, но проверяю все лекарства на отзывы в интернете от людей которые уже опробовали и только тогда начинаю принимать.
52.34%
Да, но только назначениям и врачам из платных клиник.
16.51%
Проголосовало: 321

Если при холангиографии диагноз болезни Саrоli не подтвержден, нужно не забыть наложить шов на место пункции для предупреждения подтекания желчи в послеоперационном периоде. При болезни СагоИ холангиография выявит характерные кистозные расширения, соединяющиеся между собой протоками нормального или уменьшенного калибра. С различной частотой при интраоперационной холангиографии могут выявляться конкременты внутри кистозных расширений. Иногда можно увидеть конкременты, мигрировавшие в суженные стриктурой протоки и блокирующие отток желчи, что приводит к сепсису.

Читайте также:  Чио сделать чтобы начались оды раскрытие 2 см 39 неделя беременности

Лечение болезни Саrоli зависит от локализации и распространенности патологического процесса. У пациентов с локализацией патологического процесса в одной доле печени операцией выбора является резекция правой или левой доли печени. Удаление пораженной доли печени приводит к полному излечению заболевания. Пациенты с диффузной формой болезни Саrоli имеют очень мало шансов получить адекватное лечение. В некоторых случаях таким пациентам можно наложить анастомоз общего печеночного протока с петлей тощей кишки, мобилизованной по Roux-en-Y, который позже будет описан детально. Во время этой операции в каждую долю печени помещают силастиковые катетеры, проводя их позже через анастомоз и соединяя друг с другом в форме буквы U.

Эти катетеры будут использоваться для продолжения лечения в послеоперационном периоде: для облегчения расширения суженных протоков, для удаления оставшихся конкрементов, а также для проведения эндоскопического исследования очень тонкими фиброхоледохоскопами и биопсии областей, подозрительных на малигнизацию. Доказано, что у некоторых пациентов болезнь СагоИ является предшественницей холангиокарциномы. После операции может отмечаться облегчение некоторых из симптомов болезни Саrоli: иногда нормализуется температура тела, уменьшаются или исчезают боль, желтуха, холангит и т. д. Однако последние наблюдения свидетельствуют о том, что в большинстве случаев это улучшение лишь частичное и временное.

Пациенты с выраженной клинической картиной сепсиса перед операцией должны получить курс массивной антибиотикотерапии. Если лечение антибиотиками не дало эффекта, можно прибегнуть к чрескожному введению транспеченочных катетеров. Эти катетеры оставляют, а во время операции U-образно соединяют для продолжения лечения в послеоперационном периоде.

Некоторые хирурги проводят транспеченоные катетеры перед операцией, даже если у пациента нет клинической картины сепсиса. В случае, когда болезни СагоИ сопутствует кистозное расширение общего желчного протока, одномоментно должны выполняться резекция кистозного расширения общего желчного протока и гепатикоеюностомия.

Диагностировать болезнь Саrоli сегодня намного легче, чем до 1973 г. Благодаря технологическому прогрессу появилась возможность исследовать больных с помощью ультрасонографии, компьютерной томографии, эндоскопической ретроградной и чреспеченочной холангиографии.

Этиология и Эпидемиология

Болезнь Кароли распространена среди жителей азиатского региона, обычно диагностируется в детском возрасте, а клинические проявления появляются в среднем к 22 годам. По мере развития технологий медицинской визуализации улучшается и диагностика, а случаи болезни начали встречаться в течение первого года жизни. Причиной заболевания считается генетическая патология, обусловленная аутосомно-доминантным типом наследования при первом типе, и аутосомно-рецессивным наследованием при сложной форме. У женщин болезнь встречается чаще. Основной причиной болезни и синдрома Кароли, как и поликистоза почек считается мутация гена PKHD1, расположенного в коротком плече 6 хромосомы и отвечающего за синтез белка фиброцистина, который регулирует нормальное формирование эпителия. Экспрессия гена PKHD1 и фенотипические особенности пациента обуславливают наличие или отсутствие и выраженность поликистоза в других органах.

Диета

При заболеваниях печени, соблюдение диетического питания обязательно.

Запрещено употреблять : цельное молоко, сметану, жирный кефир, свежий хлеб, жирное мясо, жирную рыбу, чеснок, лук, любые приправы, соль, бобовые, грибы, кислые ягоды и фрукты, алкоголь, томат, черный чай, шоколад, кофе, газировку.

Рекомендовано: нежирная рыба, постное мясо, изделия из муки (черствый хлеб, галетное печенье), Растительное и сливочное масла, нежирные молочные продукты, яйца, пряности (ваниль, лавровый лист, укроп, петрушка), сладкие виды фруктов и ягод.

Симптомы

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

  • боли в животе;
  • лихорадка;

Признаки и симптомы болезни Кароли.

Первые симптомы обычно включают лихорадку, приступообразные боли в правом подреберье и эпигастрии, гепатомегалию. В случае нарушения оттока желчи при осложненном течении заболевания присоединяется желтуха. Осложнениями болезни Кароли является холангит, камни в желчном пузыре и протоках, абсцессы печени, септицемия, цирроз печени. Холангиокарцинома в 100 раз чаще встречается при болезни Кароли среди всего населения, и в 7% всех случаев поликистоза печени. При развитии портальной гипертензии дополнительно возможны спленомегалия и желудочно-кишечные кровотечения.

Болезнь Кароли (синдром Кароли) — впервые описана Кароли в 1958 году, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширенными внутрипеченочных желчных протоков.

Особенности лечения

При наличии болезни Кароли нужно соблюдать в обязательном порядке, так как эта патология носит прогрессирующий характер. Лечение подразумевает под собой применение антибиотиков широкого спектра действия, а также курсы введения урсодеоксихолевой кислоты для предотвращения образования камней.

Помимо этого, лечение включает в себя:

  • применение анальгетиков;
  • литолиз камней;
  • дренирование желчных протоков.

При присоединении холангита или других осложнений гнойного характера терапия ничем не отличается от лечения бактериального холангита. Очень важно устранить гнойное содержимое и в таком случае проводится очищение и применяются антибактериальные препараты, помогающие убрать инфекцию.

Операция проводится только в случае частых обострений или при неэффективности применения консервативных методик. Объем оперативного вмешательства может значительно изменяться. Могут быть удалены только камни или желчные проходы.

Читайте также:  Рецкпты куриной.грудки на гв

В случае очень сильного расширения желчных проходов и застоя желчи, хирург может провести удаление одной доли печени. В особо тяжелых случаях, при наличии печеночной недостаточности или признаков перерождения в злокачественную опухоль, может быть рекомендована пересадка печени от близкого родственника.

Для получения наиболее лучших результатов некоторые доктора рекомендуют проводить трансплантацию печени даже при отсутствии сильно выраженных симптомов на первоначальных стадиях протекания заболевания. Однако зачастую наличие инфекции является противопоказанием для трансплантации. Уровень выживания пациентов после трансплантации с врожденным фиброзом, у которых было дополнительно диагностировано воспаление желчных путей при пересадке, достаточно низкий.

Прогноз этого заболевания достаточно неблагоприятный, так как рецидивы могут возникать на протяжении нескольких лет. Однако очень редко оно приводит к смерти больного.

Этиология и Эпидемиология

Болезнь Кароли распространена среди жителей азиатского региона, обычно диагностируется в детском возрасте, а клинические проявления появляются в среднем к 22 годам. По мере развития технологий медицинской визуализации улучшается и диагностика, а случаи болезни начали встречаться в течение первого года жизни. Причиной заболевания считается генетическая патология, обусловленная аутосомно-доминантным типом наследования при первом типе, и аутосомно-рецессивным наследованием при сложной форме. У женщин болезнь встречается чаще. Основной причиной болезни и синдрома Кароли, как и поликистоза почек считается мутация гена PKHD1, расположенного в коротком плече 6 хромосомы и отвечающего за синтез белка фиброцистина, который регулирует нормальное формирование эпителия. Экспрессия гена PKHD1 и фенотипические особенности пациента обуславливают наличие или отсутствие и выраженность поликистоза в других органах.

Болезнь и синдром Кароли. Симптомы и проявления

Пациенты с болезнью Кароли или с синдромом Кароли могут иметь историю прерывистой боли в животе, которая отражает эпизоды застоя желчи или прохождения камней.

  • Пациенты могут ощущать зуд, лихорадку и боль в правом верхнем квадранте.
  • При синдроме Кароли, портальная гипертензия может привести к кровавой рвоте или мелене, вторично к кровотечению из варикозно расширенных вен. Пациенты могут также развить асцит в связи с портальной гипертензией.

При проведении физического обследования, можно выявить следующие аспекты

  • Гепатомегалия.
  • Спленомегалия.
  • Нежность в правом верхнем квадранте.
  • Прощупывание брюшных масс (крупный поликистоз).
  • Желтуха (присутствует редко).

Болезнь и синдром Кароли. Лечение

Урсодезоксихолевая кислота может уменьшить частоту осложнений заболевания Кароли. Антибиотикотерапии широкого спектра действия, указываются в случаях холангита. Пациенты с холестазом должны принимать жирорастворимые витаминные добавки. Поскольку пациенты с болезнью Кароли имею увеличенный риск развития холангиокарциномы, рентгенологические (т.е., УЗИ, МРТ) и серологические скрининги должны выполняться на постоянной основе.

Хирургическое вмешательство может быть необходимо для рецидивирующего или рефрактерного холангита. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление камней с протоков. В случаях локализованного стаза, лобэктомия может снизить риск развития холангиокарцином. Трансплантация печени может быть указана в тяжелых случаях (хронический холангит, печеночная недостаточность, или злокачественная трансформация).

Болезнь Кароли достаточно часто сочетается с врожденным фиброзом печени, в результате чего возникает синдром Кароли. Обе эти патологии образуются в результате почти идентичных нарушений формирования желчных протоков в тканях печени на уровне эмбрионального развития. Синдром наследуется от близкого родственника и проявляется болями в животе, а также У новорожденных может наблюдаться сочетание основных симптомов врожденного фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Симптомы болезни Кароли

Изолированная или простая форма болезни Кароли характеризуется частым повторяющимся воспалением желчных протоков внутри печени. Также может наблюдаться локализованное скопление гноя, камней, которые развиваются внутри желчных протоков, боли в животе и лихорадка. В редких случаях, у пациентов наблюдается пожелтение кожи и увеличение печени.

Вторая форма заболевания Кароли связана с большим количеством полос фиброзной ткани в портальной области печени или проще говоря врожденный фиброз печени. Эта форма заболевания Кароли также часто связана с высоким кровяным давлением и абсцессом печени. Кроме того, эта форма заболевания Кароли может также быть связана с поликистозом почек и, в тяжелых случаях, печеночной недостаточностью.

В некоторых случаях люди с болезнью Кароли могут быть более склонны к развитию определенных доброкачественных опухолей или злокачественных новообразований (например, холангиокарциномы).

Генетика болезни

Изолированные или простая форма передается как аутосомно-доминантный признак, в то время как сложные формы, связанные с поликистозом почек, передается как аутосомно-рецессивный признак.

Точная причина появления данного заболевания неизвестна. Многие врачи считают, что простая или изолированная форма болезни является результатом спонтанного генетической мутации, которое происходит по неизвестным причинам. Исследователи считают, что эта форма наследуется как аутосомно-доминантный генетический признак. Напротив, более сложная форма болезни Кароли, по-видимому, наследуется как аутосомно-рецессивный генетический признак.

Болезнь Кароли — редкое заболевание, характеризующееся патологическим расширением внутрипеченочных желчных протоков. Существуют две формы заболевания Кароли. В большинстве случаев изолированная или простая форма характеризуется расширением желчных протоков. Вторая, более сложная форма называется синдромом Кароли.
Комплексная форма ассоциируется с врожденным фиброзом печени и повышенным артериальным давлением в портальной артерии.

Читайте также:  Сангвиритрин — прекрасный антисептик для лечения и профилактики воспалительных инфекций кожи

Похожие и сопутствующие заболевания

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Кароли. Сравнения могут быть полезны для диагностики:

    Гельминтозжелчевыводящих путей — Вызывается двумя паразитами, которые могут обитать в желчных протоках, аскаридоз вызываемый паразитами группы человеческой аскариды. Доброкачественные опухоли – опухоли внепеченочных желчных протоков — не редкость. Чаще всего встречаются папилломы и аденомы. Другие доброкачественные опухоли включая фиброаденомы, аденомиомы, лейомиомы, зернистоклеточные опухоли, невриномы, и гамартомы. Злокачественные опухоли – рак внепеченочных желчных протоков является редкостью.

Лечение может включать операцию по удалению кисты печени или камней в желчных протоках.

Выбор метода лечения зависит от местоположения патологического процесса, УЗИ печени поможет врачу определить тип и локализацию.

В некоторых случаях люди с болезнью Кароли могут быть более склонны к развитию определенных доброкачественных опухолей или злокачественных новообразований (например, холангиокарциномы).

Симптомы

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

  • боли в животе;
  • лихорадка;
  • гепатомегалия;

Прогноз

70% случаев заболевания, сопровождается развитием цирроза печени. Прогнозирование проводится при учете:

  • Уровня билирубина сыворотки;
  • Возраста больного;
  • Гистологической стадии заболевания печени;
  • Наличия спленомегалии.

Средний показатель выживаемости больных – 12 лет. Болезнь может продлеваться от 10 месяцев и до 29 лет.

Пересадка печени остается единственным методом, приносящим требуемый эффект – выздоровление.

Диета

При заболеваниях печени, соблюдение диетического питания обязательно.

Запрещено употреблять: цельное молоко, сметану, жирный кефир, свежий хлеб, жирное мясо, жирную рыбу, чеснок, лук, любые приправы, соль, бобовые, грибы, кислые ягоды и фрукты, алкоголь, томат, черный чай, шоколад, кофе, газировку.

Рекомендовано: нежирная рыба, постное мясо, изделия из муки (черствый хлеб, галетное печенье), Растительное и сливочное масла, нежирные молочные продукты, яйца, пряности (ваниль, лавровый лист, укроп, петрушка), сладкие виды фруктов и ягод.

Лечение

Лечение заболевания зависит от объема поражения внутрипеченочных протоков:

  • долевое;
  • тотальное;
  • сегментарное.

При холангите, назначают лечение антибиотиками. Внутрипеченочные камни удаляют урсодезоксихолевой кислотой, а камни, находящиеся в желчных протоках удаляют хирургическим или эндоскопическим путем.

При наличии патологического процесса, протекающего в одной из долей печени, проводится резекция пораженной части.

Больным с диффузной формой заболевания Кароли может быть наложен анастомоз общего печеночного протока (соединение между разделами желчных путей и, непосредственно, двенадцатиперстной кишкой). Катетеры будут использоваться для последующего лечения:

  • Расширения суженных протоков.
  • Удаления оставшихся конкрементов.
  • Проведения эндоскопического исследования.

Иногда возможно применение минимально-инвазивного способа хирургического лечения. Проводят удаление пораженных участков желчных путей при помощи эндоскопа.

Для фармакологического лечения заболевания применяют 3 препарата, имеющих различный механизм действия:

  • D пеницилламин. Является малоэффективным при лечении ПСХ.
  • Циклоспорин.
  • Урсодезоксихолевая кислота. Уменьшает кожный зуд, снижает показатель холестаза и цитолиза.

Но эти препараты оказывают влияние на прогрессирование болезни лишь на ранней стадии заболевания.

Результативно применение метотрексатома. Он улучшил как все биохимические показатели, так и гистологическую картину ПСХ ранней стадии.

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей. Примерно 75% больных составляют мужчины. Характерны для проявления заболевания:

Методы визуализации

При обзорной рентгенографии брюшной полости выявляют мягкотканное образование. У младенцев при сканировании с производными иминодиацетата или при УЗИ кисту иногда можно выявить in utero или в послеродовом периоде. У детей более старшего возраста и взрослых кисту выявляют при УЗИ или КТ. Все методы диагностики могут давать ложноотрицательный результат. Диагноз подтверждают при чрескожной или эндоскопической холангиографии.

Врождённый фиброз печени и болезнь Кароли

При аутопсии у новорождённых описано сочетание признаков врождённого фиброза печени, болезни Кароли и поликистоза почек.

Клинические проявления болезни Кароли

Заболевание может проявляться в любом возрасте, но чаще у детей и молодых людей, в виде болей в животе, гепатомегалии, лихорадки при наличии грамотрицательной септицемии. Примерно 75% больных составляют мужчины.

Желтуха отсутствует или слабо выражена, но во время эпизодов холангита может усиливаться. Портальная гипертензия не развивается.

Отмечается избыточный ток жёлчи, который усиливается после введения секретина, стимулирующего протоковую секрецию. Вероятно, усиленный ток жёлчи в покое обусловлен наличием кист.

Болезнь Кароли (синдром Кароли) — впервые описана Кароли в 1958 году, является редким наследственным заболеванием, которое характеризуется кистозным расширенными внутрипеченочных желчных протоков. МКБ-10- Q44.5. Наследование по аутосомно-рециссивному типу, мутация гена PKHD1.

В связи с риском развития аденокарциномы или плоскоклеточного рака методом выбора является иссечение кисты. Дренаж желчи восстанавливают с помощью холедохоеюностомии с наложением анастомоза с выключенной полупетлей кишки.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Оцените статью
Теоритическая помощь в медицине