Гемохроматоз-генетическое заболевание печени с серьезными осложнениями, лечение и прогноз

Вы пришли за важной информацией и сейчас поговорим о Гемохроматоз (бронзовый диабет) — причины, симптомы, диагностика и эффективное лечение. Может быть в Вашем случае это было иначе, но расскажем как это бывает обычно. Внимание, всегда перед назначением себе диагнозов или лекарств/лечения нужно консультироваться у профессиональных специалистов в своей области и не заниматься самолечением. Конечно же на самые простые вопросы, можно быстро найти ответ и продиагностировать себя дома. Пишите свои пожелания в комменты, вместе мы улучшим и дополним качество предоставляемого материала.

Прогноз при гемохроматозе

Распространенность

Лечение гемохроматоза

Лечение следует осуществлять под строгим контролем гастроэнтеролога!

Диета
Основное правило в питании — это исключение продуктов, содержащих железо, а также веществ, которые увеличивают всасывание данного микроэлемента.

Продукты, которые нужно исключить из рациона:

  • Алкоголь необходимо строго исключить, поскольку он повышает всасывание железа, а также является ядовитым веществом для печени.
  • Исключить курение, а также случаи пассивного курения (нахождение долгое время рядом с людьми, которые курят). Курение само по себе нарушает метаболизм, что значительно осложняет заболевание.
  • Следует избегать чрезмерного употребления мучных продуктов, особенно черного хлеба.
  • Ограничение употребления мясных продуктов (полное исключение не обязательно).
  • Исключение из рациона почек, печени.
  • Ограничение продуктов, содержавших большое количество витамина С. Аскорбиновая кислота значительно усиливает всасывание железа. Также не следует употреблять медикаменты, в состав которых входит витамин С.
  • Следует исключить морские продукты, особенно крабы, омары, креветки и различные морские водоросли.

Рекомендуется: употреблять черный чай и некрепкий кофе. В состав этих напитков входят вещества (танины), замедляющие усвоение железа.

В остальном особенных ограничений и правил в приготовлении пищи не требуется.

Витаминотерапия
В начале лечения рекомендуется назначение витаминов группы В, витамина Е и фолиевой кислоты. Эти витамины усиливают выделение железа из организма. Кроме того, витамин Е — сильный антиоксидант. Он необходим, т.к. избыток железа в организме приводит к его окислению с выделением большого количества свободных радикалов.

Флеботомия
На сегодняшний день существует только один эффективный немедикаментозный способ лечения гемохроматоза — флеботомия (кровопускание). Это лечебное мероприятие, которое состоит в извлечении некоторого количества крови из организма. Кровопускание производят путём прокола вены и последующего слива крови (метод фактически ничем не отличается от донорства крови). После этого кровь обрабатывается. Такую кровь не используют как донорскую.

Вы доверяете врачам и их назначениям?
Да
16.37%
Нет
13.99%
Доверяю, но проверяю все лекарства на отзывы в интернете от людей которые уже опробовали и только тогда начинаю принимать.
53.27%
Да, но только назначениям и врачам из платных клиник.
16.37%
Проголосовало: 336

Флеботомию проводят в амбулаторных условиях. Еженедельно сливая примерно 500 миллилитров крови. Данные процедуры проводят в течение 2-3 лет, пока уровень ферритина не упадет до 50.

Потом переходят на т.н. программу поддержания концентрации ферритина на вышеуказанном уровне. Это также осуществляется с помощью флеботомии, но процедуры проводятся значительно реже. Количество процедур подбирается строго индивидуально.

Медикаментозное лечение
Лечение производится хелаторами (химические вещества, выводящие железо из организма). Применяют дефероксамин (десферал) — 1 грамм в сутки внутримышечно.
Лечение этим препаратом недостаточно эффективно. При длительном применении возможно осложнение в виде помутнения хрусталика.

Роль железа в организме

Железо считается наиболее распространенным биологическим микроэлементом. Необходимое количество железа в суточном рационе составляет в среднем 10-20 миллиграмм, из которых усваивается лишь 10%. В организме здорового человека содержится примерно 4-5 грамм железа. Большая его часть входит в состав гемоглобина (необходим для снабжения тканей кислородом), миоглобина, различных ферментов – каталазы, цитохромов. Железо, входящее в состав гемоглобина, составляет примерно 2.7-2.8% от всего железа в организме.

Основной источник железа для человека — это продукты питания, такие как:

  • мясо;
  • печень;
  • почки.

Эти продукты содержат железо в легкоусвояемой форме.

Железо накапливается (депонируется) в печени, селезенке, костном мозге в виде ферритина (железосодержащий белок). В случае необходимости железо выходит из депо и используется.

Функции железа в организме человека:

  • железо необходимо для синтеза эритроцитов (красных телец крови) и гемоглобина (белок, переносящий кислород);
  • играет немаловажную роль в синтезе клеток иммунной системы (лейкоциты, макрофаги);
  • играет роль в процессе выработки энергии в мышцах;
  • участвует в обмене холестерина;
  • способствует дезинтоксикации организма от вредных веществ;
  • препятствует накоплению в организме радиоактивных веществ (например, плутония);
  • входит в состав многих ферментов (каталаза, цитохромы), белков в крови;
  • участвует в синтезе ДНК.

Флеботомия
На сегодняшний день существует только один эффективный немедикаментозный способ лечения гемохроматоза — флеботомия (кровопускание). Это лечебное мероприятие, которое состоит в извлечении некоторого количества крови из организма. Кровопускание производят путём прокола вены и последующего слива крови (метод фактически ничем не отличается от донорства крови). После этого кровь обрабатывается. Такую кровь не используют как донорскую.

Симптомы гемохроматоза

Симптомы будут отличаться в зависимости от того, какого орган наращивает железо. Чтобы произвести повреждение ткани, железо должно находиться в концентрации более 20 граммов.

Однако во всех случаях наблюдается наличие генерализованного гемосидероза. Гемосидероз — желтый или коричневый пигмент, который получен из гемоглобина и появляется, когда уровень железа выше физиологических уровней.

Приобретенный или вторичный гемохроматоз

В этом случае накопление железа в органах обусловлено различными причинами:

  • Повторные переливания крови. Некоторые люди нуждаются в множественных переливаниях крови для лечения заболеваний, которые у них есть, и эти переливания увеличивают запасы железа.
  • Гемолитическая анемия: эритроциты пациентов, страдающих этим типом анемии, разрушаются, оставляя свободным от железа, который имеет тенденцию к осаждению в тканях.
  • Заболевания печени: такие как гепатит С или алкогольная болезнь печени.
  • Хронический алкоголизм: некоторые напитки (например, вино) обеспечивают большое количество железа при потреблении в изобилии.
  • Врожденный дефицит трансферрина: трансферрин является белком, ответственным за транспортировку железа, и когда его уровень в организме низок или отсутствует, железо накапливается в тканях, а не путешествует по крови. Этот недостаток улучшается, когда происходит переливание этого белка.
  • Aceruloplasminemia: мутация в гене ceruloplasmin заставляет железо накапливаться в печени, центральной нервной системе и глазах.
  • Чрезмерное потребление железа: массовое потребление продуктов с сильной железной нагрузкой может увеличить кишечную абсорбцию этого металла.
  • Кожная порфирия tarda: люди с этим заболеванием имеют ген гемохроматоза, мутированный.
  • Неонатальный гемохроматоз: вызван тяжелой печеночной недостаточностью,которая поражает плод, пока он еще находится в матке.
Читайте также:  Задержка месячных на 25 дней причины

Что такое гемохроматоз?

Гемохроматоз является заболеванием, вызванным нарушением метаболизма железа. Железа является существенным элементом для организма, при нормальных физиологических концентрациях , найденных в организме в количестве приблизительно от 4 до 5 г, распределенного в гемоглобине, ретикулоэндотелиальной системе и печени, миоглобин, и различные ферментативные системы. Однако он очень вреден, когда его обнаруживают в больших количествах, так как он образует свободные радикалы, которые вызывают органический ущерб.

При гемохроматозе возникает чрезмерная и недостаточная абсорбция железа в пищеварительном тракте , что приводит к тому, что металл накапливается в органах и системах пациента. Этот осадок вызывает травмы органов, особенно печени.

Наследственный или первичный гемохроматоз

Это связано с генетическим изменением, которое вызывает мутацию в гене, что вызывает поглощение железа в пищеварительном тракте больше, чем в обычных условиях.

У 30% пациентов железо накапливается в волокнах сердечной мышцы, что может вызвать два сердечно-сосудистых заболевания:

Установление диагноза гемохроматоза

Диагноз гемохроматоз врач выставит только после проведения соответствующих обследований. Вначале необходимо выявить у больного весь анамнез – какими заболеваниями он болел, есть ли в семье наследственные болезни. Внешний осмотр позволяет выявить изменения окраски кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. Диагностика гемохроматоза должна быть направлена именно на выявление этого заболевания, так как обычные анализы крови не позволяют выявить патологию. Разработана пошаговая схема выявления болезни.

  • Первый этап – это тест на концентрацию трансферрина – белка, переносящего железо в организме. Если уровень трансферрина превышает 45% (в норме этот показатель не должен превышать 44%), то проводится последующая диагностика.
  • Второй этап – тест на ферритин. У женщин до менопаузы ферритин не должен превышать 200, в период менопаузы 300. У мужчин ферритин также в норме должен быть не выше 300. Если при проведении анализа этот показатель завышен, то переходят к следующему шагу.
  • Третий шаг заключается в диагностическом кровопускании. Пациенту периодически удаляют некоторое количество крови и ведут подсчет выведенного железа. При удалении 3 грамм железа при гемохроматозе пациенту должно стать существенно лучше.


Диагностика заключается и в проведении генетического анализа на выявление аномального гена. Биопсия печени считается самым достоверным методом выявления заболевания. При исследовании ткани печени можно определить уровень находящегося в ней железа.

Причины гемохроматоза

Гемохроматоз в первую очередь влияет на клетки печени, меняя ткань органа на соединительную. Железо считается одним из самых важных микроэлементов, необходимых организму человека для нормального функционирования. В норме запасы железа у взрослого здорового человека составляют от 4-х до 5 грамм. С ежедневной пищей в организм поступает примерно 10-20 мг железа, из них усваивается только 10%. Гемохроматоз вызывает увеличение всасывания железа в кишечнике, в результате чего его запасы постепенно пополняются. Повышенное всасывание микроэлемента постепенно приводит к тому, что в организме железа становится не 5 грамм, а от 20 до 60 грамм, и в основном оно накапливается в тканях печени, сердце, поджелудочной железе, селезенке. Наследственный гемохроматоз вызывает ежегодный прирост железа примерно на 1 грамм. Первичные признаки заболевания могут возникнуть при достижении уровня микроэлемента 20 грамм. Количество микроэлемента в тканях печени может повышаться в 50-100 раз, в сердце в 25 раз, в других органах примерно в 5 раз.

Гемохроматоз подразделяется на первичный и вторичный.

  • Первичный тип заболевания также обозначается термином бронзовый диабет, пигментный цирроз печени. Вызывается первичный вид болезни аномальным геном, который передается по наследству. Этот ген вызывает мутации, которые в итоге приводят к повышению всасывания железа в организме, вызывая его патологическое накапливание.
  • Вторичный тип болезни не имеет отношения к генетическим мутациям. Возникает этот вид гемохроматоза под влиянием заболеваний печени – хронического гепатита, алкогольного гепатита. Часто причиной данного вида болезни становится талассемия – болезнь, характеризующаяся разрушением эритроцитов с последующим высвобождением железа. Причиной вторичного гемохроматоза могут стать переливания крови, длительное введение препаратов железа.

Под влиянием большого количества накопленного гемоглобина ткани и органы изменяют свою структуру, появляются фиброзные изменения. Нормальные ткани печени меняются на соединительные, появляются рубцовые изменения. Постепенно развивается цирроз печени, но он может быть обратимым, если полная диагностика с последующим лечением проведены вовремя.

Аутосомно – рецессивное наследственное заболевание – гемохроматоз встречается среди мужчин в несколько раз чаще, чем среди женщин.

Гемохроматоз возникает при нарушении обмена поступающего железа, в результате чего этот элемент начинает накапливаться в органах, нарушая их нормальное функционирование.

Симптомы гемохроматоза

На ранних этапах своего развития, то есть до достижения критической отметки уровня железа, гемохроматоз практически ничем не проявляется. Выявить это заболевание в это время можно только случайно, если проводилась профилактическая диагностика или обследования по поводу других нарушений в организме.

В начале заболевания человек может чувствовать периодическую слабость, повышенную утомляемость, снижается общая масса тела, мужчины предъявляют жалобы на снижение половой функции. Иногда отмечается боль в области проекции печени, то есть в правом подреберье, болезненность в суставах в связи с накоплением кальция.

На развернутой стадии болезни появляется триада симптомов – поражение кожи, печени, развитие сахарного диабета. По мере прогрессирования болезни происходят патологические изменения и в других органах.

  • Пигментация. На изменение окраски кожи на первых этапах болезни обращают внимание почти четверть больных гемохроматозом. Вначале кожа становится серовато – бледной, затем она меняет свою окраску на коричневатую, почти бронзовую. Наибольшей пигментации подвергаются открытые участки тела, а также подмышечные впадины, область половых органов.
  • Увеличение печени отмечается практически у всех больных, так как железо вначале накапливается именно в этом органе. Печень на ощупь плотная, в ряде случаев болезненная. Увеличение селезенки характерно для половины больных. Нарушение функции печени и поджелудочной железы приводит в 80% случаев к развитию сахарного диабета.

Гемохроматоза симптомы по мере накопления железа становятся все разнообразнее. У части больных отмечаются эндокринные нарушения, проявляющиеся гипофункцией гипофиза, надпочечников, половых желез. У мужчин наблюдается атрофия яичек, снижается половое влечение, нередко выявляется гинекомастия, то есть увеличение грудных желез. У женщин возникает бесплодие.

Гемохроматоз приводит к отложению железа в сердце практически в ста процентах, но клиническая картина поражения сердечной мышцы встречается только у четверти больных. Проявляется это нарушениями в ритме сердца, сердечной недостаточностью. Больше чем в половине случаев у больных выпадают волосы по всему туловищу. У пациентов пожилого возраста гемохроматоз вызывает поражения суставов. Сначала возникает болезненность и припухлость фаланг пальцев, затем артралгии распространяются и на другие суставы костной системы. В половине случаев у пациентов на руках можно заметить вогнутые ногти, напоминающие формой ложку.

Читайте также:  Хожу в туалет камнями после родов

Гемохроматоз нередко проявляется и диспепсическими расстройствами, особенно это характерно для начальных этапов болезни. Пациент отмечает боли в животе, жидкий стул, тошноту, рвоту. Сочетаться гемохроматоз может с нервно – психическими расстройствами, туберкулезом, остеопорозом, хондрокальцинозом.

Течение болезни может быть медленно – прогрессирующим, быстро прогрессирующим и молниеносным. При молниеносном течении от момента первых клинических проявлений и до смертельного исхода может пройти всего один месяц. Генетический гемохроматоз примерно в 40% случаев проявляется минимальной клинической картиной. Пациенты жалуются на незначительные боли в печени, утомляемость, пигментирование открытых участков кожи.

В терминальной стадии болезни наблюдается недостаточность печени и сердца, развивается истощение и диабетическая кома. Причиной смерти, как правило, становится кровотечение из расширенных вен пищевода, сердечная недостаточность, цирроз печени, диабетические комы.

Гемохроматоз повышает вероятность развития злокачественных новообразований и чаще всего выявляется рак печени.

Диагноз гемохроматоз врач выставит только после проведения соответствующих обследований. Вначале необходимо выявить у больного весь анамнез – какими заболеваниями он болел, есть ли в семье наследственные болезни. Внешний осмотр позволяет выявить изменения окраски кожных покровов, увеличение размеров печени и селезенки. Диагностика гемохроматоза должна быть направлена именно на выявление этого заболевания, так как обычные анализы крови не позволяют выявить патологию. Разработана пошаговая схема выявления болезни.

Основные причины гемохроматоза

Наследственный гемохроматоз (первичный) — болезнь аутосомно-рецессивного типа передачи. Основной причиной такой формы можно назвать мутацию гена, который называется HFE. Он находится на коротком плече в шестой хромосоме. Мутации данного гена провоцируют нарушения захвата железа клетками кишечника. В результате этого формируется ложный сигнал о нехватке железа в организме и крови. Такое нарушение ставится причиной повышенного выделения белка DCT-1, который связывает железо. Следовательно, абсорбция элемента в кишечнике усиливается.

Далее, патология приводит к избытку пигмента железа в тканях. Как только возникает избыток пигмента, наблюдается гибель многих активных элементов, что становится причиной склеротических процессов. Причиной появления вторичного гемохроматоза является излишнее поступление железа в организм извне. Данное состояние нередко возникает на фоне следующих проблем:

  • Чрезмерный прием препаратов с железом;
  • Талассемия;
  • Анемия;
  • Кожная порфирия;
  • Алкогольный цирроз печени;
  • Вирусные гепатиты В, С;
  • Злокачественные опухоли;
  • Соблюдение низкобелковой диеты.

Диагностика гемохроматоза

Диагностика проводится специалистом, в зависимости от основного симптома. Так, пациент может обратиться за помощью к кардиологу, гастроэнтерологу, гинекологу, эндокринологу, ревматологу, урологу или дерматологу. При этом, варианты диагностики одинаковы, независимо от клинических проявлений гемохроматоза. После проведения первичного осмотра, сбора анамнеза, жалоб пациента назначаются лабораторные и инструментальные исследования, которые позволят подтвердить или опровергнуть диагноз.

По результатам лабораторных исследований можно будет поставить точный диагноз. Так, на наличие гемохроматоза будут указывать следующие показатели:

  • Высокий уровень железа в крови;
  • Повышение уровня трансферрина и ферритина в сыворотке крови;
  • Повышенное выделение железа с уриной;
  • Низкая железосвязывающая способность сыворотки крови.

Далее, специалист может назначить проведение биопсии печени или кожных покровов при помощи пункции. Во взятых образцах будут обнаружены отложения гемосидерина, что тоже укажет на гемохроматоз. Наследственный гемохроматоз устанавливается при помощи молекулярно-генетического исследования. Для установления степени поражения, состояния пораженных внутренних органов требуется проведение инструментальной диагностики.

Наиболее популярным методом исследования является УЗИ пораженных органов. Есть возможность оценить состояние печени, сердца, кишечника. Для более детальной диагностики назначают МРТ или КТ, рентгенографию суставов. Дополнительно можно провести исследование печеночных проб, мочи, уровня сахара в крови, гликозилированного гемоглобина.

Симптомы начальной стадии развития

Заболевание развивается постепенно. На начальном этапе симптоматика не выражена. В течение многих лет больной может жаловаться на общую симптоматику: недомогание, слабость, повышенная утомляемость, снижение массы тела, снижение потенции у мужчин. Далее, к этим признакам начинают присоединяться и более выраженные признаки: болевой синдром в области печени, боль в суставах, сухость кожных покровов, атрофические изменения яичек у мужчин. После этого возникает активное развитие гемохроматоза.

Что такое гемохроматоз?

Гемохроматозом называется заболевание печени, которое характеризуется нарушением обмена железа. Это провоцирует к накоплению железосодержащих элементов и пигментов в органах. В дальнейшем такое явление приводит к возникновению полиорганной недостаточности. Свое название заболевание получило из-за характерного окраса как кожных покровов, так и внутренних органов.

Очень часто встречается именно наследственный гемохроматоз. Его частота составляет около 3-4 случаев на 1000 человек населения. При этом, гемохроматоз чаще встречается у мужчин, нежели у женщин. Активное развитие, и первые признаки недуга начинают себя проявлять в возрасте 40-50 лет. Так как гемохроматоз поражает практически все системы и органы, лечением заболевания занимаются врачи разных направлений: кардиология, гастроэнтерология, ревматология, эндокринология.

Специалисты различают два основных типа недуга: первичный и вторичный. Первичный гемохроматоз — дефект ферментных систем. Данный дефект провоцирует накопление железа во внутренних органах. В свою очередь, первичный гемохроматоз делится на 4 формы, в зависимости от дефективного гена:

  • Аутосомно-рецессивный классический;
  • Ювенильный;
  • Наследственный неассоциированный;
  • Аутосомно-доминантный.

Развитие вторичного гемохроматоза происходит на фоне приобретенной дисфункции ферментных систем, которые принимают участие в процессе обмена железа. Вторичный гемохроматоз тоже делится на несколько типов: алименарный, посттрансфузионный, метаболический, неонатальный, смешанный. Развитие любой формы гемохроматоза происходит в 3 этапа — без избытка железа, с избытком железа (без симптоматики), с избытком железа (с проявлением яркой симптоматики).

Гемохроматоз печени характеризуется яркой симптоматикой. Но, первые признаки недуга начинают проявлять себя в зрелом возрасте — после 40 лет. Именно к этому периоду жизни в организме скапливается до 40 граммов железа, что значительно превышает все допустимые нормы. В зависимости от этапа развития гемохроматоза различают и симптомы заболевания. Стоит рассмотреть их более подробно.

Медикаментозное лечение

Применение флеботомии ограничивается развитием сильной анемии у пациентов, поэтому для снижения частоты процедур показан медикаментозный курс Дефероксамина. Этот препарат активно связывает ионы трехвалентного железа и выводит их из организма. Внутримышечное введение 10 мл раствора позволяет вывести 0,85 мг железа, то есть при избытке в 20 мг необходимо сделать 24 укола при общей длительности курса 25–40 дней. Для нормализации состояния пациента проводится также симптоматическая терапия в виде гепатопротекторов, препаратов против сахарного диабета и сердечной недостаточности.

Высокие концентрации железа высвобождают радикалы продуктов окисления липидов, кислорода и водорода. Для нейтрализации этого эффекта назначаются антиоксиданты, в частности, фолиевая кислота и витамин E в чистом виде.

Клиническая картина

Независимо от этиологии гемохроматоза (наследственный или вторичный), симптомы проявляются одинаковые. Болезнь развивается в 3 стадии: латентная форма, бессимптомное накопление железа в организме и стадия клинических признаков. Первое время пациент жалуется лишь на слабость, утомляемость и снижение либидо. Могут беспокоить легкие артралгии в крупных суставах. Постепенно заболевание приобретает определенный синдром: печеночный (в 95% случаев), сердечный или эндокринный.

Читайте также:  Болит колено при сгибании и разгибании - причины и лечение: почему возникает боль в коленном суставе
Нарушения Частота * Симптомы
Кожа 90%
  • кожа становится сухой и приобретает бронзовый оттенок за счет накопления пигмента гемосидерина;
  • отчетливее всего пигментация проявляется на лице, теле и руках;
  • на ладонях и складках цвет кожи остается нормальным
62%
  • выпадение волос на туловище и лице
50%
  • ногти принимают вогнутую ложкообразную форму
20%
  • пигментируется не только кожа, но и слизистые оболочки
15%
  • наблюдается гиперпигментация ротовой полости
Печень 65–70%
  • увеличение печени и болезненность при пальпации;
  • структура и поверхность органа остается плотной и гладкой
90–95%
  • развивается цирроз
Сердце 90–100% развивается кардиомиопатия, но ее клинические признаки возникают лишь у 25–30% больных, это:
  • аритмия;
  • желудочковая недостаточность;
  • увеличение сердца
Селезенка 30–50%
  • увеличение селезенки
Эндокринные нарушения 80% может наблюдаться дисфункция щитовидной железы, половых желез и надпочечников, но чаще всего проявляются симптомы инсулинозависимого сахарного диабета:
  • полиурия;
  • жажда;
  • гипергликемия
60% нарушение функции гипофиза ведет к расстройству секреции половых желез, что вызывает:
  • сбой и отсутствие менструального цикла у женщин (5–15%);
  • атрофию яичек и импотенцию у мужчин (45%);
  • снижение либидо;
  • бесплодие
Общие симптомы 74%
  • слабость и апатия;
  • резкое похудание;
  • боли в животе;
  • боли в суставах (возникают у людей старше 50 лет);
  • желтуха при гемохроматозе не наблюдается или имеет слабо выраженную форму;
  • артралгия и деформация суставов (44%) — поражение начинается с межфаланговых суставов, а потом переходит на локтевые, коленные и тазобедренные

* Под частотой понимается количество пациентов, у которых проявляются конкретные симптомы.

Многие с детства помнят вкусную шоколадку «Гематоген», которая предназначалась для сохранения гемоглобина в норме. Однако она является губительной для детей, страдающих гемохроматозом. Данное заболевание связано с накоплением железа тканевыми структурами и неспособностью выводить его из организма.

Диета

При гемохроматозе очень важно придерживаться правил здорового питания:

  • пища должна быть высококалорийной и питательной, причем 70% рациона должны составлять белки;
  • нужно полностью исключить из рациона продукты, богатые железом (яичный желток, гречневая каша, красное мясо, красное вино, шоколад, грибы, фасоль, яблоки и гранат);
  • нельзя употреблять многокомпонентные поливитамины и биологические добавки, содержащие Fe;
  • надо ограничить потребление легкоусвояемых углеводов, так как они повышают риск развития сахарного диабета, к которому и так предрасположены люди с гемохроматозом;
  • необходим полный отказ от алкоголя, поскольку он повышает риск развития цирроза и усиливает всасываемость кишечника, стимулируя поступление железа в организм; аналогичный эффект оказывает витамин C и аскорбиновая кислота, потребление которой нужно снизить до 500 мг в сутки.

В течение 20 лет после установления диагноза в живых остается 50–70% пациентов, которые следуют врачебным рекомендациям и соблюдают диету. При отсутствии терапии больные гемохроматозом умирают в течение 4–5 лет.

В течение 20 лет после установления диагноза в живых остается 50–70% пациентов, которые следуют врачебным рекомендациям и соблюдают диету. При отсутствии терапии больные гемохроматозом умирают в течение 4–5 лет.

Лечение

Терапия гемохроматоза печени направлена на остановку накопления железа в организме человека, а также постепенный его вывод. Необходимо также поддерживать все органы в функциональном состоянии, не допуская возникновения осложнений.

Лечение включает в себя:

  • Соблюдение лечебной диеты, направленной на ограничение количества железосодержащей пищи и белков.
  • Прием препаратов, для искусственного связывания компонентов железа и последующего их вывода из тела человека.
  • Кровопускание, предназначенное для выведения из организма до 500 миллилитров крови из поверхностных сосудов, чтобы улучшить общее состояние организма, снизить проявления пигментации и уменьшить печень в размерах.
  • Симптоматическая терапия, нацеленная на уменьшения развития последствий болезни и поддержания органов тела в том состоянии, в котором они находились на момент диагностирования.

Диагностика, как и лечение, проводится в стационарных условиях, некоторые процедуры, такие как кровопускание, тоже. Прием препаратов и диета должны соблюдаться человеком в домашних условиях самостоятельно.

Железо играет в организме человека важную роль, но, как и накопление большинства других микроэлементов, его чрезмерное присутствие в теле начинает оказывать противоположное воздействие. Состояние, когда количество запасов железа в организме начинает превышать норму, называется гемохроматозом печени.

Что это такое

Гемохроматоз печени представляет собой наследственную болезнь, обусловленную некоторыми генетическими мутациями, вследствие которых нарушается обмен железа в организме человека с последующим его накоплениям в тканях. В тело железо попадает из пищи, которую человек употребляют. Органами, которые больше всего страдают из-за его переизбытка, является печень, поджелудочная железа, миокард, селезенка, кожа и эндокринные железы. Из-за этого во всех них со временем начинают развиваться другие болезни вторичного характера.

Гемохроматоз печени имеет несколько названий, которые являются идентичными друг другу. Данное заболевание часто называют пигментным циррозом или бронзовым диабетом, сидерофилией или синдромом Труазье-Ано-Шоффара.

Согласно Международной классификации болезней (мкб 10) гемохроматоз относится к классу Болезни расстройства питания и нарушения обмена веществ, группе Нарушения обмена веществ, имея код Е83.1.

Последние данные по статистике говорят, что в Соединенных Штатах примерно 1 миллион человек предрасположены к гемохроматозу. Всего лишь 150 тысяч из этих 1 миллиона имеют соответствующий диагноз. Можно предположить, что вероятность развития заболевания у человека составляется всего 0,33%.

На данный момент примерно 10% населения Земли имеют в своей ДНК рецессивные гены гемохроматоза печени. Больше всего от этого заболевания страдают жители Ирландии, из-за чего иногда его называют «кельтской болезнью».

Симптоматика

Симптому гемохроматоза проявляются в зависимости от стадии развития заболевания. Чем дольше времени проходит с момента начала болезни, тем более яркой становится картина. Гемохроматоз определяют следующие симптомы:

  • значительная слабость и повышенная утомляемость;
  • низкое артериальное давление;
  • стремительная потеря веса тела;
  • гиперпегментация, проявляющаяся в потемнении кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек тела;
  • сахарный диабет;
  • развитие некоторых заболеваний, таких как сердечная, почечная и печеночная недостаточности и цирроз печени;
  • отечность и боли в суставах, вследствие чего ограничиваются движения;
  • отсутствие или постепенное снижение сексуальных функций;
  • потемнее кожи из-за того, что большое количество железа взаимодействует с пигментом меланином. Этот симптом проявляется в 70% случаев заболевания.

Так как гемохроматоз печени способен вызывать достаточно много других заболеваний разных важных органов, можно говорить еще и о вторичных симптомах, которые характеризируют эти болезни.

  • грибы лисички,
  • картофель,
  • тыква,
  • клюква,
  • свекла,
  • капуста,
  • зеленый и репчатый лук,
  • сельдерей,
  • чечевица,
  • помидоры,
  • морковь,
  • огурец,
  • кукуруза,
  • тыква,
  • баклажаны,
  • мед,
  • персики,
  • зеленый горошек,
  • виноград,
  • вишня,
  • молочные продукты: творог, кефир, сметана, молоко,
  • цитрусовые фрукты.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Оцените статью
Теоритическая помощь в медицине