Идиопатический ювенильный артрит у детей: симптомы и лечение, клинические рекомендации

Вы пришли за важной информацией и сейчас поговорим о Ювенильный ревматоидный артрит у детей: синдром Стилла — особенности клинического течения, современные подходы к терапии. Может быть в Вашем случае это было иначе, но расскажем как это бывает обычно. Внимание, всегда перед назначением себе диагнозов или лекарств/лечения нужно консультироваться у профессиональных специалистов в своей области и не заниматься самолечением. Конечно же на самые простые вопросы, можно быстро найти ответ и продиагностировать себя дома. Пишите свои пожелания в комменты, вместе мы улучшим и дополним качество предоставляемого материала.

Рассмотрены особенности клинической картины и диагностика синдрома Стилла, приведены современные подходы к лечению пациентов, задачи терапии. Приведен клинический случай.

Characteristics of clinical representation and diagnostics of Still’s Syndrome were considered, modern approaches to the patients’ treatment were given, as well as the main objectives of the therapy. A clinical case was shown.

Актуальной проблемой детской ревматологии являются хронические воспалительные заболевания суставов. Для обозначения этой группы болезней в настоящее время принят термин «ювенильный идиопатический артрит (ЮИА)» [1, 3].

ЮИА — это гетерогенная группа заболеваний, включающая различные нозологические формы: ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), псориатический артрит, спондилоартриты, хронические артриты неуточненной этиологии [5]. Эти заболевания имеют тенденцию к хроническому течению, снижающему качество жизни больного ребенка и быстро приводящему к инвалидизации, а особенностью поражений является то, что повреждаются не только суставы, но и другие органы и системы организма. В этом смысле показательным является ЮРА — заболевание, которое обычно поздно диагностируется, т. к. его начало проявляется повышением температуры, сыпью, болью в горле, что часто расценивается как банальная вирусная или бактериальная инфекция [4, 6].

Синдром Стилла — это системный вариант ЮРА, характеризующийся преобладанием пролиферативных изменений в суставах, быстрым развитием деформации суставов, контрактур, поражением шейного отдела позвоночника в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, гипохромной анемией, умеренным лейкоцитозом, сыпью, лихорадкой и полисерозитом.

Синдром Стилла у детей обычно начинается остро, сопровождается гектической лихорадкой, часто первым симптомом заболевания становится боль в горле. Всегда имеет место наличие кожных изменений в виде летучей пятнисто-папулезной сыпи, располагающейся на туловище и конечностях. Сыпь исчезает при надавливании и значительно усиливается при лихорадке и на высоте активности патологического процесса. Сохраняется длительное время, может появляться при обострении заболевания (рис. 1).

Распространенность заболевания составляет 0,01–0,001%, болеют дети любого возраста, девочки — в 1,5–2 раза чаще мальчиков [2, 7]. Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Триггерными факторами могут служить интеркуррентные инфекции, особенно вирусные, у генетически предрасположенных лиц. Диагностика синдрома Стилла базируется на данных клинической симптоматики и результатах лабораторных и инструментальных методов обследования. В случае отсутствия лечения тяжелая, часто пожизненная инвалидизация у половины детей наступает в течение первых 10 лет после постановки диагноза. Только у четверти больных прогноз относительно благоприятный, с возможностью развития ремиссии продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет. У остальных детей отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания.

До 1997 г. основной задачей при лечении ЮРА, в том числе синдрома Стилла, было снятие симптомов заболевания: боли, воспаления суставов, гуморальной активности. Однако эта тактика не позволяла предотвратить прогрессирование заболевания и возникновения тяжелых осложнений. В настоящее время имеется большой арсенал препаратов новой группы (моноклональные антитела, блокирующие биологическую активность фактора некроза опухоли (ФНО-α), интерлейкинов и поверхностные антигены лимфоцитов; рекомбинантные молекулы, представляющие собой рецепторы различных цитокинов, и аналоги молекул, участвующих в активации Т-клеток), действие которых в большинстве случаев достигает конечной цели — ремиссии болезни (Treat tu Target — T2 T) [6, 7]. Применяются различные комбинации нестероидных противовоспалительных препаратов, глюкокортикоиды. При наличии выраженной ограниченности подвижности сустава проводится хирургическое лечение.

Представляем клинический случай.

Вы доверяете врачам и их назначениям?
Да
18.21%
Нет
13.93%
Доверяю, но проверяю все лекарства на отзывы в интернете от людей которые уже опробовали и только тогда начинаю принимать.
51.07%
Да, но только назначениям и врачам из платных клиник.
16.79%
Проголосовало: 280

В мае 2014 г. в педиатрическое отделение МОНИКИ из районной больницы переведена больная Б. 17 лет. Жалобы при поступлении на подъем температуры до фебрильных цифр, летучую сыпь, боли в суставах кистей, стоп, утреннюю скованность, выраженную головную боль, слабость. Из анамнеза жизни известно, что ребенок из социально неблагополучной среды (семья неполная, мать ребенка злоупотребляет спиртным, у старшего брата — туберкулез легких).

Анамнез заболевания: весной 2013 г., после эпизода сильных болей в горле, отмечалась фебрильная лихорадка, сопровождаемая резкой болезненностью суставов, летучей полиморфной сыпью. Получала симптоматическое лечение. В связи с нарастанием болевого синдрома, появлением утренней скованности в апреле 2014 г. девочка была госпитализирована в стационар по месту жительства. В анализах крови: умеренное снижение гемоглобина (97 г/л), эритроцитов (3 × 10 12 /л), тромбоцитов (180 × 10 9 /л), высокий лейкоцитоз (22 × 10 9 /л), повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) (43 мм/ч). По данным ультразвукового исследования органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия, электрокардиографии — выраженная синусовая тахикардия. Ребенок консультирован фтизиатром — данных за туберкулез нет. Была назначена массивная антибактериальная терапия. Состояние несколько стабилизировалось после подключения противовоспалительной терапии, и ребенок был выписан домой.

Через 2 недели состояние девочки ухудшилось. Появились эпизоды гипертермии, сопровождаемые высыпаниями, артралгиями и общей интоксикацией, болями в животе, в связи с чем она была повторно госпитализирована. Ребенок консультирован онкологом — данных за онкологическую патологию не выявлено, по данным стернальной пункции — признаки неспецифического раздражения красного костного ростка. Назначен дексаметазон в низких дозах, состояние стабилизировалось, и ребенок вновь был выписан домой. Однако через 2 недели состояние девочки вновь ухудшилось, появились жалобы на кашель, подъемы температуры. Ребенок вновь госпитализирован в стационар по месту жительства, а оттуда переведен в педиатрическое отделение МОНИКИ.

При поступлении в отделение состояние больной тяжелое за счет симптомов интоксикации. Девочка замкнута, плохо идет на контакт, астенического телосложения, пониженного питания. Вес 50 кг, рост — 161 см, за год отмечается снижение массы тела на 13 кг. Кожные покровы бледные. При подъемах температуры на коже лица, спины, груди появляется пятнисто-папулезная сыпь по типу красного дермографизма. Зев рыхлый. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости в пределах возрастной нормы. Тоны ясные, ритмичные. Тахикардия до 100 уд./мин. Систолический шум на основании сердца. Артериальное давление (АД) 115/60 мм рт. ст. Печень +2 см из-под края реберной дуги. Селезенка пальпируется. Физиологические отправления в норме. Неврологической симптоматики не выявлено. По данным обследования в отделении при поступлении: гемоглобин — 84 × 10 9 г/л, эритроциты — 3,2 × 10 9 г/л, тромбоциты — 200 × 10 9 г/л, лейкоциты –13,5 × 10 9 г/л, лимфоциты — 20 × 10 9 г/л, нейтрофилы — 75, п/я — 6, с/я — 76, моноциты — 3, СОЭ до 150 по Вестергену, отмечается анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, метамиелоциты. Общий анализ мочи без патологии. В биохимическом анализе крови повышение креатинина до 98 г/л (при норме до 84 г/л), снижение железа до 3 г/л (при норме от 10 г/л), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ) до 116 (норма до 5), антитела к 2-спиральной ДНК до 31 (при норме до 20). Изменения коагулограммы крови в виде умеренной гиперкоагуляции. Выделены IgM к Mycoplasma pneumoniae, остальные инфекции исключены. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости — умеренная гепатоспленомегалия. Эхокардиография — пролапс митрального клапана 1-й степени. Рентгенография органов грудной клетки — без патологии, компьютерная томография головного мозга — без патологии.

Установлен диагноз: ювенильный ревматоидный артрит, системная форма. Олигоартикулярный вариант. Синдром Стилла. Проведено 2 курса пульс-терапии преднизолоном в дозе 500 мг/сутки по 3 дня. Назначен метотрексат в дозе 15 мг на 1 м 2 поверхности тела. В связи с высокой клинической активностью и неэффективностью терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками ребенок переведен в университетскую клинику детской клинической больницы Первого МГМУ им. М. И. Сеченова для инициации лечения тоцилизумабом (моноклональными антителами к рецептору интерлейкина-6 — плеотропного цитокина, эффекты которого включают активацию Т-клеток и остеокластов, индукцию выработки аутоантител). Состояние ребенка на фоне проводимой терапии стабилизировалось. Не лихорадит. Купировались сыпь и болевой синдром. Формула крови, СРБ нормализовались. В весе прибавила 5 кг.

Таким образом, синдром Стилла у детей характеризуется сложностью дифференциальной диагностики, а одной из причин тяжести заболевания у данного пациента можно считать позднюю диагностику и несвоевременность начала патогенетической терапии.

Ю. В. Котова, кандидат медицинских наук
Т. А. Бокова 1 , доктор медицинских наук, профессор

ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского, Москва

Ю. В. Котова, кандидат медицинских наук
Т. А. Бокова 1 , доктор медицинских наук, профессор

Какие факторы провоцируют заболевание

Несмотря на то что точные причины, вызывающие это заболевание, не установлены до сих пор, можно определить те факторы, которые могут запустить патологический механизм:

  • Несвоевременное проведение профилактических прививок.
  • Травмирование сочленения.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Инфекция вирусного или бактериального характера.
  • Общее переохлаждение организма.
  • Продолжительное влияние прямых солнечных лучей.

Особенности лечения

Ревматоидный ювенильный идиопатический артрит – это сложное заболевание, которое требует комплексного подхода. Терапия призвана не только снять болевой синдром и проявления воспалительной реакции суставов, но и минимизировать последствия патологии.

Кроме самого лечения, ребенку нужно обеспечить нормальный двигательный режим. Естественно, и взрослые (родители), и дети должны соблюдать рекомендации докторов. Ребенку придется научиться жить с этой болезнью. Полного обездвиживания суставов у детей допустить нельзя, так как это только усугубит его состояние и спровоцирует быстрое развитие патологии.

То есть малышу нужно двигаться, но в меру. Например, полезными для него будут пешие прогулки по ровной дороге, езда на велосипеде без лишней нагрузки, плавание. Нельзя прыгать, бегать и падать. Если наступила фаза обострения ревматоидного артрита, то ребенку необходимо стараться держаться подальше от прямых солнечных лучей, не переохлаждаться.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия:

  • Нестероидные противовоспалительные средства — Пироксикам, Индометацин, Диклофенак, Напроксен, Ибупрофен. Эти препараты нужно принимать после еды. Если необходимо обеспечить быстрый обезболивающий эффект, то доктор может изменить время приема препаратов. После того как ребенок принял таблетку, ему нужно двигаться в первые 10-15 минут, чтобы не развивался эзофагит. НПВС не могут остановить процесс разрушения сустава, они только избавляют от боли и другой неприятной симптоматики.
  • Глюкокортикостероиды — Преднизолон, Бетаметазон. Так как ювенильный идиопатический артрит характеризуется сильными болевыми ощущениями, то для быстрого достижения противовоспалительного эффекта используются именно эти средства. При этом лекарство быстро выводится из организма. Однако кортикостероиды имеют большое количество побочных эффектов. Поэтому длительное время их использовать нельзя.
  • Иммуносупрессивные препараты — Метотрексат, Циклоспорин, Лефлуномид. Эти лекарства угнетают работу защитной системы организма, поэтому их основная направленность – защита суставов от разрушения. Принимать эти средства при ювенильном ревматоидном артрите необходимо длительное время, на что они и рассчитаны. Однако частота их применения невелика. Ребенку нужно будет пить такие лекарства не более 3 раз в неделю. При этом назначаются препараты с учетом особенностей организма и развития патологии.

Лечить ревматоидный хронический артрит (олигоартикулярный или пауциартикулярный) можно и при помощи немедикаментозных способов:

  • ЛФК. Она имеет огромное значение для улучшения двигательной активности ребенка. Такое лечение необходимо производить ежедневно. Естественно, упражнения часто выполняются с помощью взрослого, так как нагрузка на суставы противопоказана. Лечить ревматоидный хронический артрит у детей лучше ездой на велосипеде по ровной дороге, а также при помощи плавания.
  • Физиотерапевтическое лечение. Педиатрия в этом случае делает акцент именно на такой терапии, так как она улучшает эффект медикаментозных препаратов. Рекомендации врачей в этом случае таковы: электрофорез с Димексидом, магнитная терапия, инфракрасное облучение, парафиновые аппликации, грязелечение, криотерапия и лазерная терапия. Если лечить ревматоидный хронический артрит такими методами, то прогноз может быть хорошим. Уменьшается интенсивность симптомов, меняется иммунный статус, расслабляются мышцы, вследствие чего суставам возвращается их полная функциональность. Некоторые процедуры способствуют уменьшению воспалительного процесса.
  • Массаж. Ювенильный идиопатический артрит характеризуется тем, что периодически, причем достаточно часто, у больного случаются периоды обострения. Физиотерапевтическое лечение в этом случае ограничено. Массаж можно использовать только в период ремиссии. Эта процедура полезна тем, что позволяет восстановить нормальное кровообращение в мышцах и суставах. При этом все движения должны быть такими, чтобы не оказывать какой-либо нагрузки на сочленение.

В некоторых случаях ревматоидный ювенильный хронический артрит лечится при помощи оперативного вмешательства. Операция применяется только в крайнем случае, когда в суставах наблюдаются сильные изменения, существенно ограничивающие его подвижность. Во время операции производится удаление лишних наростов, а также установка протеза.

Симптоматика патологии

Ювенильный ревматоидный артрит проявляется по-разному. Все зависит от его типа. Можно выделить следующие симптомы этого заболевания суставов:

  • Достаточно сильные болевые ощущения вокруг сочленения, а также скованность во время движения (особенно в утреннее время).
  • Покраснение кожи в области поражения.
  • Припухлость сустава.
  • Ощущение тепла в пораженном сочленении.
  • Боль в суставе чувствуется не только во время движения, но и в состоянии покоя.
  • Конечности не могут сгибаться нормально, а в суставах наблюдается появление подвывихов.
  • Возле ногтей появляются коричневые пятна.

Эти симптомы являются основными и общими для всех форм патологии. Однако для каждого типа заболевания характерны дополнительные признаки:

Даже «запущенный» АРТРИТ можно вылечить дома! Просто не забывайте раз в день мазать этим.

Реактивный ювенильный артрит проявляется так:

  • Повышение общей температуры.
  • Специфическая аллергическая сыпь.
  • Увеличение селезенки и печени, а также региональных лимфатических узлов.
  • Симптомы этого заболевания являются двусторонними.
Читайте также:  Яйцо не прикрепилось

Подострый ювенильный артрит у детей имеет следующие клинические признаки:

  • Болевые ощущения характеризуются невысокой интенсивностью.
  • В области сустава появляется припухлость, а его функциональность серьезно нарушается.
  • По утрам у ребенка, так же, как и у взрослых, чувствуется скованность в движениях.
  • Небольшое повышение температуры тела, которое появляется крайне редко.
  • Слабое увеличение лимфоузлов, при этом селезенка и печень практически не меняют свои размеры.

Олигоартикулярный юношеский артрит имеет такие клинические симптомы:

  • Односторонний характер воспаления в суставах.
  • Задержка роста ребенка.
  • Воспаление внутренних оболочек глазных яблок.
  • Асимметричное расположение конечностей.
  • Катаракта.

Кроме того, ревматоидный ювенильный артрит сопровождается выраженной слабостью в мышцах, анемией и бледностью кожи. Особой опасностью отличается именно системный вид заболевания.

Диагностика заболевания

Диагностика ревматоидного артрита у детей такого типа должна быть дифференциальной. Чтобы определить заболевание необходимы такие методы исследования:

  • Лабораторные анализы крови, которые дадут возможность определить уровень СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
  • Рентгенография пораженных суставов, которая позволит определить степень развития заболевания, состояние костной и хрящевой ткани.
  • УЗИ внутренних органов.
  • Сбор подробного анамнеза, который позволит установить наследственную предрасположенность.
  • Исследование глазного дна.
  • Внешний осмотр больного с фиксацией его жалоб.

Так как ювенильный хронический артрит имеет неспецифические симптомы, то определить его может только дифференциальная диагностика. От ее качества во многом зависит эффективность лечения.

Об особенностях лечения болезни без таблеток смотрите в видео ниже:

  • Повышение общей температуры.
  • Специфическая аллергическая сыпь.
  • Увеличение селезенки и печени, а также региональных лимфатических узлов.
  • Симптомы этого заболевания являются двусторонними.

3.1 Какие необходимы лабораторные анализы?

В момент постановки диагноза для более точного определения варианта ЮИА и для выявления пациентов с риском развития специфических осложнений, таких как хронический иридоциклит, проводят лабораторные исследования в сочетании с обследованием суставов и обследованием офтальмологом. Анализ на ревматоидный фактор (РФ) представляет собой лабораторный тест, выявляющий аутоантитело. Положительный результат анализа и наличие высоких концентраций РФ указывает на подтип ЮИА.

Проводятся также и другие исследования. Определяются скорость оседания эритроцитов (СОЭ), и уровень C-реактивного белка (СРБ), которые определяют выраженность воспаления в целом. Однако диагноз, а также назначение лечения в гораздо большей степени основываются на клинических проявлениях, чем на лабораторных показателях.

В зависимости от применяемого лечения, пациенты могут нуждаться в периодических исследованиях (таких как клинический анализ крови, показатели функции печени, анализ мочи), позволяющих выявлять побочные реакции и определять степень возможной токсичности лекарственных средств, которая может быть бессимптомной. Воспаление в суставе оценивается в основном путем клинического осмотра, иногда с применением методов визуализации, таких как УЗИ. Периодическое рентгеновское обследование или магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяют оценить состояние костной ткани и рост костей, что может явиться основанием для коррекции лечения.

3.2 Как мы можем это лечить?

Какой-либо специфической терапии для лечения ЮИА не существует. Целью лечения является купирование боли, утомляемости и скованности, предотвращение разрушения суставов и костей, минимизация деформаций и улучшение подвижности суставов с сохранением роста и развития ребенка. За последние десять лет были достигнуты значительные успехи в лечении ЮИА с применением лекарственных средств, известных как биологические препараты. Однако у некоторых детей имеется «резистентность к лечению»; это означает, что, несмотря на лечение, активность болезни не снижается, и воспаление суставов не проходит. Существуют некоторые общие принципы планирования лечения, однако терапия должна быть индивидуальным для каждого ребенка. Очень важно участие родителей в принятии решений по лечению.

Лечение основывается, как правило, на применении препаратов, которые подавляют системное и/или суставное воспаление, и на реабилитационных процедурах, которые позволяют сохранить функцию суставов и способствуют предотвращению развития деформаций.

Лечение является комплексным и требует сотрудничества ряда специалистов (детского ревматолога, хирурга-ортопеда, физиотерапевта, офтальмолога).

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_t1)

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) традиционно остаются основным средством лечения всех форм ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и других детских ревматических заболеваний. Это средства для симптоматического противовоспалительного и антипиретического (понижающего температуру) лечения; «симптоматическое» значит, что они не способны вызвать ремиссию заболевания, а лишь купируют симптомы, связанные с воспалением. Наиболее часто применяются диклофенак натрия, нимесулид и мелоксикам, напроксен и ибупрофен; аспирин. НПВП обычно хорошо переносятся детьми: дискомфорт в области желудка, являющийся наиболее частым побочным эффектом у взрослых, у детей встречается реже. Иногда один НПВП может быть эффективен в том случае, когда другой недостаточно эффективен. Комбинирование различных НПВП не показано. Оптимальное воздействие на воспаление суставов отмечается через несколько недель после начала лечения.

Внутрисуставные инъекции глюкокортикоидов

Внутрисуставные инъекции используются в случае, когда имеется один или несколько суставов с выраженным воспалением, которое значительно ограничивает нормальное движение сустава и/или сопровождается сильной болью в суставе. В сустав вводят кортикостероид пролонгированного (длительного) действия. В Российской Федерации предпочтение отдается бетаметазону — препарату, который действует длительное время (часто на протяжении многих месяцев). Его всасывание в системный кровоток является минимальным. Этот препарат применяется только как дополнительное средство для лечения ЮИА. Этот препарат можно использовать много раз для лечения одного и того же сустава. Внутрисуставная инъекция может выполняться под местной анестезией или под общим наркозом (обычно в младшем возрасте), в зависимости от возраста ребенка, типа сустава и количества суставов, в которые выполняются инъекции. Как правило, рекомендуется проводить не более 3 — 4 инъекций в год в один и тот же сустав.

Препараты второй линии показаны детям, у которых полиартрит прогрессирует, несмотря на адекватное лечение при помощи НПВП и инъекций кортикостероидов. Препараты второй линии в основном добавляются к предшествующему лечению НПВП, которое при этом обычно продолжается. Эффект большинства препаратов второй линии становится полностью очевидным только спустя несколько недель или месяцев лечения.

Вне всяких сомнений, среди препаратов второй линии, применяемых для лечения детей с ЮИА, во всем мире предпочтение отдается метотрексату. В нескольких исследованиях была доказана его эффективность, а также изучен его профиль безопасности на протяжении нескольких лет применения. В медицинской литературе в настоящее время определена максимальная эффективная доза (15 мг/м2 площади поверхности тела; она вводится либо перорально, либо парентеральным путем, обычно путем подкожных инъекций). Метотрексат применяется у детей с активным артритом в сочетании с другими препаратами, в том числе генно-инженерными биологическими агентами. Метотрексат, как правило, хорошо переносится детьми. Наиболее распространенными побочными явлениями считаются непереносимость со стороны желудка и повышение уровня печеночной трансаминазы в крови. Поскольку препарат обладает потенциальной токсичностью, во время лечения необходимо периодически контролировать лабораторные показатели. В настоящее время метотрексат зарегистрирован для применения при ЮИА во многих странах по всему миру. Рекомендуется также комбинированная терапия метотрексатом с фолиевой или фолиевой кислотой — витамином, который снижает риск развития побочных эффектов, особенно со стороны функции печени.

Лефлуномид — это альтернатива метотрексату, особенно для лечения детей, которые не переносят метотрексат. Лефлуномид применяют в таблетках. Этот вид терапии был изучен в исследованиях с участием больных ЮИА, и его эффективность была доказана. Однако это лечение является более дорогим, чем при применении метотрексата.

Салазопирин (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_t2) и циклоспорин

Другие небиологические препараты, такие как салазопирин, также показали свою эффективность при лечении ЮИА, но, как правило, их переносимость хуже, чем у метотрексата. Опыт применения сульфасалазина значительно более ограничен по сравнению с метотрексатом. До настоящего времени не было контролируемых исследований, в которых оценивалась бы эффективность других потенциально эффективных препаратов для лечения ЮИА, таких как циклоспорин. Салазопирин и циклоспорин в настоящее время используются реже, по крайней мере, в странах, где применение биологических препаратов более распространено. Циклоспорин является важным лекарственным средством, применяемым вместе с кортикостероидами для лечения синдрома активации макрофагов при системном ЮИА у детей. Это тяжелое и потенциально угрожающее жизни осложнение системного варианта ЮИА, которое является результатом общей массивной активации воспалительного процесса.

Кортикостероиды являются наиболее эффективными из доступных противовоспалительных препаратов, но их использование ограничено тем, что длительное их применение сопровождается рядом серьезных побочных явлений, в том числе остеопорозом и замедлением роста. Тем не менее, преимуществом кортикостероидов является то, что их можно применять для лечения системных симптомов, которые не поддаются другому лечению, при жизнеугрожающих системных осложнениях, а также как «переходное» лечение в острый период заболевания и в период ожидания появления эффекта от действия препаратов второй линии.

Биологические препараты (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_t13)

В течение последних нескольких лет открылись новые перспективы применения препаратов, известных как биологические препараты. Врачи используют этот термин для обозначения производимых с помощью биологической инженерии лекарственных средств, действие которых, в отличие от метотрексата или других иммунодепрессантов, направлено, в первую очередь, против специфических молекул (фактора некроза опухоли (ФНО), интерлейкина 1, интерлейкина 6 или молекулы, стимулирующей T-лимфоциты). Было показано, что биологические препараты являются мощными средствами для блокирования воспалительного процесса, характерного для ЮИА. В настоящее время имеется целый ряд биологических препаратов, и почти все они одобрены для применения при ЮИА.

Блокаторы ФНО (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_q13.1)

Блокаторы ФНО являются препаратами, которые селективно блокируют ФНО — важный медиатор воспалительного процесса. Они используются отдельно или в сочетании с метотрексатом и эффективны у большинства пациентов с активным артритом. Их эффект достигается достаточно быстро, и в настоящее время показано, что им присущ хороший уровень безопасности, по крайней мере в течение нескольких лет лечения; однако для установления потенциальных долгосрочных побочных эффектов необходимо более длительное наблюдение. Блокаторы ФНО наиболее широко используются для лечения ЮИА. Существует несколько видов блокаторов ФНО, которые в значительной степени различаются по способу и частоте введения. Например, этанерцепт (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_q13.1.1) вводят подкожно дважды или один раз в неделю, адалимумаб (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_q13.1.3) — подкожно раз в 2 недели, а инфликсимаб (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_q13.1.2) — один раз в месяц в виде внутривенной инфузии. Другие препараты этого класса все еще проходят клинические исследования (например, голимумаб и цертолизумаб пегол) для применения у детей. Имеются также препараты, проходящие клинические испытания в исследованиях с участием взрослых пациентов, которые в будущем могут стать доступными для детей. Блокаторы ФНО применяют по отдельности или в комбинации с метотрексатом. Как и остальные препараты второй линии, они должны применяться под строгим медицинским контролем.

Блокатор CTL4Ig (абатацепт) (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_q13.2.1)

Абатацепт имеет своеобразный механизм действия, направленный против некоторых белых кровяных клеток, называемых T-лимфоцитами. В настоящее время он может быть использован для лечения детей с полиартритом, у которых лечение метотрексатом или другими биологическими агентами не дало эффекта.

Болокатор интерлейкина 1 канакинумаб и интерлейкина 6 (тоцилизумаб (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_q13.2.4))

Эти препараты особенно хороши для лечения системного ЮИА. Тоцилизумаб также зарегистрирован в Российской Федерации для лечения полиартикулярного ЮИА.

Другие дополнительные способы лечения

Реабилитация является важным компонентом лечения. Она включает соответствующие упражнения, а также, при наличии показаний, использование суставных шин для удержания суставов в удобной позе, чтобы предотвратить боль, скованность, мышечные контрактуры и деформации суставов. Реабилитация должна начинаться на ранней стадии и проводиться рутинно для улучшения или сохранения состояния суставов и мышц.

Основными показаниями для ортопедической хирургии является эндопротезирование сустава (в основном, применяется энропротезирование тазобедренного или коленного сустава в случае его разрушения) и хирургическое высвобождение мягких тканей при стойких контрактурах.

3.3 Как насчет нетрадиционных методов лечения/дополнительной терапии?

Есть много дополнительных и альтернативных методов лечения, и это может ввести в заблуждение пациентов и их семьи. Подумайте хорошенько о рисках и преимуществах применения такой терапии, поскольку ее эффективность не доказана и может обходиться дорого как в плане времени, нагрузки на ребенка, так и в денежном выражении. Если вы хотите разобраться в возможностях дополнительных и альтернативных методов лечения, пожалуйста, обсудите эти варианты со своим детским ревматологом. Некоторые методы лечения способны взаимодействовать с обычными лекарствами. Большинство врачей не будут против альтернативных методов лечения при условии, что вы будете следовать рекомендациям врача. Очень важно не прекращать прием лекарств, прописанных врачом. Когда лекарства, такие как кортикостероиды, необходимы, чтобы держать болезнь под контролем, то прекращение их приема может оказаться очень опасным, если заболевание по-прежнему находится в активной фазе. Пожалуйста, обсудите вопросы, которые вас беспокоят в отношении назначенного препарата, с врачом вашего ребенка.

3.4 Когда необходимо начинать лечение?

В соответствии с этими рекомендациями, детей с менее тяжелыми заболеваниями (поражение единичных суставов), как правило, лечат преимущественно инъекционными формами НПВП и кортикостероидов.

При более тяжелых формах ЮИА (поражение нескольких суставов) применяют сначала метотрексат (или — в меньшей степени — лефлуномид), а если этого не достаточно, добавляют биологический препарат (главным образом, блокатор ФНО) отдельно или в комбинации с метотрексатом. У детей, которые резистентны или не переносят лечения ни метотрексатом, ни ингибитором ФНО, может быть применен иной биологический препарат (другой блокатор ФНО, абатацепт или тоцилизумаб).

3.5 Как обстоят дела с законодательством относительно применения для детей будущих перспективных методов лечения по утвержденным и неутвержденным показаниям?

15 лет назад все препараты, используемые для лечения ЮИА и многих других детских заболеваний, не были должным образом изучены для применения у детей. Это означает, что врачи назначали лекарства, основываясь на личном опыте или на исследованиях, проведенных с участием взрослых пациентов. В самом деле, в прошлом проведение клинических испытаний в педиатрической ревматологии было затруднено, в основном из-за отсутствия финансирования исследований с участием детей и недостаточной заинтересованности со стороны фармацевтических компаний ввиду того, что педиатрический рынок невелик и затраты на исследования не окупаются. Ситуация резко изменилась несколько лет назад. Это было связано с принятием в США Закона об улучшении фармакотерапии в педиатрии и специфического законодательства для разработки лекарств для детей (Педиатрический регламент) в Европейском Союзе (ЕС). Эти инициативы, по сути, вынуждают фармацевтические компаний проводить исследования лекарств так же и с участием детей. Инициативы США и ЕС, наряду с наличием 2 крупных сетей: Организации по проведению международных исследований в области педиатрической ревматологии (PRINTO — www.printo.it), которая объединяет более 50 стран по всему миру, и Совместной исследовательской группы по педиатрической ревматологии (PRCSG — www.prcsg.org), базирующейся в Северной Америке, — оказали очень положительное влияние на развитие педиатрической ревматологии, в частности, на разработку новых методов лечения для детей с ЮИА. Российская Федерация является активным участником практически всех клинических исследование биологических препаратов у детей. Иногда проведение исследований требует применения плацебо (таблетки или инфузии без активного вещества), чтобы убедиться, что исследуемый препарат приносит больше пользы, чем вреда. Благодаря этому важному исследованию, на сегодняшний день зарегистрированы некоторые препараты, в частности для лечения ЮИА. Это означает, что регулирующие органы, такие как Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), Европейское агентство по лекарственным средствам (EMA) и несколько национальных органов, пересмотрели научную информацию, поступающую в результате клинических испытаний, и позволили фармацевтическим компаниям заявить на этикетке препарата, что он является эффективным и безопасным для детей. Список лекарств, специально одобренных для лечения ЮИА, включает метотрексат, этанерцепт, адалимумаб, абатасепт, тоцилизумаб и канакинумаб. В настоящее время исследуются некоторые другие препараты для детей, так что вашему ребенку его врач может предложить участвовать в таких исследованиях. Есть другие препараты, которые формально не одобрены для применения при ЮИА, например, некоторые нестероидные противовоспалительные препараты, азатиоприн, циклоспорин, анакинра, инфликсимаб, голимумаб и цертолизумаб. Эти препараты могут применяться даже без утвержденного показания (так называемое применение по незарегистрированным показаниям), и ваш врач может предложить их применение, особенно если нет других доступных видов лечения.

Читайте также:  Противозачаточный препарат Силест — представитель группы монофазных КОК

3.6 Каковы основные побочные эффекты лечения?

Препараты, используемые при лечении ЮИА, как правило, хорошо переносятся. Непереносимость со стороны желудка — самое частое побочное действие НПВП (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_t1) (которые именно поэтому необходимо приниматься с пищей) — у детей отмечается менее часто, чем у взрослых. НПВП могут вызывать повышение уровня некоторых ферментов печени в крови, но это редкое явление при приеме препаратов, за исключением аспирина. Метотрексат (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_t7) также хорошо переносится. Нередки желудочно-кишечные побочные эффекты, такие как тошнота и рвота. Для контроля потенциальной токсичности важно проверять уровень ферментов печени, делая обычные анализы крови. Наиболее частым лабораторным изменением является повышение активности ферментов печени, которое нормализуется при отмене или снижении дозы метотрексата. Применение фолиновой или фолиевой кислоты позволяет снизить частоту гепатотоксичности. Реакции гиперчувствительности на метотрексат встречаются редко. Длительное применение кортикостероидов (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_t4) в высоких дозах сопровождается рядом важных побочных эффектов. Они включают задержку роста и остеопороз. Высокие дозы кортикостероидов вызывают заметное повышение аппетита, что в свою очередь может привести к ожирению. Поэтому важно поощрять детей есть пищу, которая может удовлетворить их аппетит без увеличения потребления калорий. Биологические препараты (https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/RU/info/15/link#anc_t13), как правило, хорошо переносятся, по крайней мере, в первые годы лечения. Пациентов необходимо тщательно контролировать на предмет возможного возникновения инфекций или других нежелательных явлений. Тем не менее, важно понимать, что опыт применения лекарственных средств, используемых для лечения ЮИА, ограничен количественно (только несколько сотен детей приняли участие в клинических испытаниях) и по времени (биологические препараты стали доступны только с 2000 года). По этим причинам в настоящее время существует несколько реестров ЮИА для контроля за лечением детей биологическими препаратами на национальном (например, в Германии, Великобритании, США и др.) и международном уровне (например, Pharmachild, который является проектом, осуществляемым Организацией по проведению международных исследований в области педиатрической ревматологии (PRINTO) и Европейским обществом детских ревматологов (PRES)), целью которых является тщательный мониторинг детей с ЮИА и определение возможного возникновения явлений, связанных с безопасностью в долгосрочной перспективе (через несколько лет после применения лекарственных средств). В Российской Федерации также ведется Регистр детей с ЮИА, целью которого, является мониторинг особенностей клинической картины заболевания, качества оказания медицинской помощи, эффективности и безопасности противоревматических препаратов, в том числе биологических.

3.7 Как долго необходимо продолжать лечение?

Лечение должно продолжаться до тех пор, пока имеется болезнь. Продолжительность заболевания непредсказуема; в большинстве случаев ЮИА после лечения в течение от нескольких до многих лет наступает спонтанная ремиссия. Течение ЮИА часто характеризуется периодическими ремиссиями и обострениями, которые требуют серьезных изменений в лечении. Вопрос о полной отмене терапии рассматривается только после того, как артрит не проявляет себя на протяжении длительного времени (2 года и более). Однако четкая информация о возможности рецидива заболевания после прекращения применения лекарства отсутствует. Врачи обычно осуществляют наблюдение за состоянием детей, больных ЮИА, пока они не станут взрослыми, даже если артрит затихает.

3.8 Обследование глаз (исследование с помощью щелевой лампы): как часто его проводить и какова продолжительность?

У пациентов из группы риска (особенно в случае положительного результата теста на АНФ) обследование с применением щелевой лампы необходимо проводить как минимум раз в 3 месяца. В случае развития иридоциклита пациентов нужно обследовать чаще; частота осмотров зависит от степени тяжести поражения глаз, которая устанавливается во время обследования офтальмологом.

Риск развития иридоциклита со временем снижается; однако он может развиться и спустя много лет после начала артрита. Следовательно, целесообразно проверять глаза в течение многих лет, даже если артрит находится в стадии ремиссии.

Острый увеит, который может развиваться у пациентов с артритом и энтезитами, протекает с клиническими проявлениями (покраснение глаз, боль в глазах и дискомфорт при воздействии света — светобоязнь). При наличии таких жалоб требуется срочная консультация офтальмолога. В отличие от иридоциклита, для ранней диагностики не требуются периодические осмотры при помощью щелевой лампы.

3.9. Каков долгосрочный прогноз артрита?

Прогноз артрита с годами значительно улучшился, но по-прежнему он зависит от тяжести и клинической формы ЮИА, а также от своевременности и адекватности лечения. Постоянно проводятся исследования с целью разработки новых лекарственных средств и биологических препаратов, а также, чтобы сделать лечение доступным для всех детей. Прогноз артрита значительно улучшился за последние десять лет. В целом, отмечается, что примерно у 40% детей в течение 8 — 10 лет от начала заболевания необходимости в применении лекарств не возникнет, и у них не будут проявляться симптомы заболевания (ремиссия). Наиболее высокая степень ремиссии наблюдаются при олигоартикулярном персистирующем и системном вариантах заболевания.

При РФ-позитивном полиартикулярном ЮИА наиболее часто отмечается прогрессирующее течение артрита, что может привести к тяжелому поражению суставов. Эта форма является детским аналогом РФ-позитивного ревматоидного артрита у взрослых.

РФ-негативный полиартикулярный ЮИА носит сложный характер в плане, как клинических проявлений, так и прогноза. Однако общий прогноз намного лучше, чем при РФ-позитивном полиартикулярном ЮИА; деструкция суставов развивается примерно только у четверти пациентов.

Олигоартикулярный ЮИА часто имеет хороший прогноз по суставам, когда болезнь ограничивается поражением единичных суставов (так называемый персистирующий олигоартрит). У пациентов, у которых заболевание протекает с постепенным вовлечением нескольких суставов (распространившийся олигоартрит), прогноз, сходный с прогнозом для пациентов с полиартикулярным РФ-негативным ЮИА.

В настоящее время для больных на ранней стадии заболевания не имеется доступных достоверных клинических и лабораторных характеристик, и врачи не могут предсказать, у кого из пациентов будет наиболее неблагоприятный прогноз. Такие прогностические индикаторы могли бы представлять значительный клинический интерес, поскольку они позволили бы выделить тех пациентов, которым необходимо назначить более агрессивное лечение с самого начала заболевания. В стадии изучения находится еще ряд лабораторных маркеров, которые, как ожидается, смогут помочь определить время, когда следует прекращать лечение метотрексатом или биологическими препаратами.

3.10 А как насчет иридоциклита?

Иридоциклит, если его не лечить, может иметь очень серьезные последствия, включая такие проблемы, как помутнение хрусталиков глаз (катаракта) и слепота. Однако если лечение иридоциклита начато на ранних стадиях, эти симптомы обычно уменьшаются в ходе применения терапии, которая включает глазные капли, предназначенные для купирования воспаления и для расширения зрачков. Если симптомы не удается купировать с помощью глазных капель, может быть назначено лечение биологическими препаратами. Однако ввиду нестабильности реакции на лечение у разных детей, четкие данные, на основании которых можно было бы рекомендовать лучшее средство лечения тяжелого иридоциклита, пока отсутствуют. Следовательно, ранняя диагностика является определяющим фактором для прогноза. Катаракты могут быть также следствием длительного лечения кортикостероидами, особенно у пациентов с системным ЮИА.

3.10 А как насчет иридоциклита?

Диагностика

  • потеря массы тела
  • утренняя скованность или скованность после покоя
  • боль
  • припухлость суставов
  • ограничение движений в суставах
  • нарушение походки
  • повышение температуры до 38°С
  • слабость
  • усталость
  • нарушение роста (при РФ-).
  • раздражение глаз
  • болевой синдром
  • снижение и (или) затуманивание зрения
  • плавающие пятна перед глазами
  • покраснение
  • светобоязнь
  • слезотечение
  • чаще всего жалоб нет
  • возможна деформация зрачка и снижение зрения.
  • ассоциирован с дебютом в раннем возрасте;
  • ассоциация с антинуклеарным фактором;
  • передний (ирит, передний циклит, иридоциклит);
  • периферический (задний циклит) с вовлечением цилиарного тела, периферии собственно сосудистой оболочки;
  • задний (хориоидит, хориоретинит);
  • панувеит;
  • острый, подострый, хронический (вялотекущий/рецидивирующий);
  • односторонний и двусторонний.

Анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери.

Анализ анамнеза жизни ребенка:

  • инфекции;
  • воспалительные заболевания;
  • герпес;
  • реакции на прививки;
  • реакция на домашних животных и птицу.

Анализ наследственного анамнеза:

  • ревматические болезни;
  • ассоциированные с HLA В27 болезни.

Анализ анамнеза заболевания:

  • предшествовавшие болезни травмы и заболевания;
  • приём антибактериальных препаратов;
  • характер дебюта (острый или подострый, с поражением или без поражения глаз).

2.2 Физикальное обследование

Осмотр и пальпация всех групп суставов, оценка тканей, температуры, боли.

  • коленные,
  • лучезапястные,
  • голеностопные,
  • мелкие суставы кистей рук и стоп,
  • 2 и 3 метакарпофаланговые и проксимальные межфаланговые,
  • крайне редко в дебюте дистальные межфаланговые.

Особенности РФ-негативного полиартрита:

  • частое поражение височно-нижнечелюстных суставов с формированием «птичьей» челюсти;
  • в дебюте шейный отдел редко, в поздних стадиях развивается ограничение разгибания с анкилозом апофизиальных суставов 2С и 3С;
  • меньше пораженных суставов;
  • асимметричный суставной синдром;
  • запястья и мелкие суставы кистей поражаются реже;
  • тазобедренные суставы в дебюте у 20%, с развитием деструктивных изменений;
  • более выражено нарушение роста;
  • «сухой синовит» — без выпота и гипертрофии синовии, с контрактурами и повышением показателей воспаления.

Особенности РФ-позитивного полиартикулярного варианта ЮИА:

  • преимущественно крупные и мелкие суставы конечностей, шейный отдел, височно-нижнечелюстные;
  • симметричный артрит пястно-фаланговый и межфаланговый, запястья, мелкие и проксимальные межфаланговые стоп;
  • не развивается микрогнатия из-из более позднего дебюта;
  • очень быстрое нарушение функции и деформации — ульнарная девиация запястья и метакарпофаланговых суставов, бутоньерка и «шеи лебедя» кисти.
  • халюс вальгус и деформация по типу камертона и др.

Олигоартрит

  • без системных проявлений, за исключением хронического увеита;
  • коленные (89%), голеностопные (36%), суставы пальцев рук и стоп (6%);
  • у 3% локтевые, тазобедренные, лучезапястные, челюстно-височные;
  • у 50% коленный моноартрит;
  • суставы припухшие, теплые, но не очень болезненные и никогда не бывают красными.

Проверка объема пассивных и активных движений в суставах, симметричность движений.

  • быстрый перенос массы с больной ноги на здоровую — поражение суставов нижней конечности;
  • встает на всю стопу или носок — поражение пятки;
  • «утиная» – двустороннее поражение тазобедренных суставов;
  • хромота при боли или скованности.
  • без системных поражений нет повышения температуры;
  • лихорадка при полиартикулярном ЮИА, особенно при серопозитивном ЮИА;
  • температура, как правило, субфебрильная, редко фебрильная.
  • не характерны высыпания при отсутствии системных проявлений;
  • возможны ревматоидные узлы — у 30% при РФ ;
  • у 1% подкожные узелки при РФ-;
  • типичная локализация узелков дистальнее олекранона и других костных выступов;
  • узелки подвижные, но болезненные при надавливании;
  • ревматоидные узелки – факторы неблагоприятного прогноза при РФ ;
  • «метатрексатовые» узелки множественные, развиваются быстро, на руках и исчезают при прекращении лечения МТХ;
  • дифференцируют с узелками при острой ревматической лихорадке – мельче и не ассоциируются с хроническим артритом;
  • кожный васкулит очень редко.

Оценка степени поражения мышц:

  • характерна слабость околосуставных мышц;
  • атрофия и укорочение мышц и сухожилий с развитием сгибательных контрактур;
  • для РФ— характерна тотальная амиотрофия, особенно при дебюте до 3-х лет;
  • возможен неспецифический миозит с мышечной слабостью, без типичной локализации, с периваскулитом и лимфоцитарными инфильтратами (лимфоррагии), но без повышения ферментов мышечного распада (АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ).
  • лимфаденопатия не характерна для ЮИА без системных проявлений;
  • возможна при РФ-;
  • в большинстве случаев увеличение почти всех групп до 1,5−2 см;
  • подвижные, безболезненные, не спаянные, мягко- или плотноэластичные.

Перкуссия границ и аускультация сердца:

  • поражение сердца крайне редко при олиго- и РФ—;
  • при РФ полиартрите редкое поражение аортального клапана;
  • поражение сердца манифестирует через 4-17 лет после дебюта РФ

Перкуссия и аускультация легких:

  • поражение легких редко при олиго- и РФ- полиартрите;
  • при РФ редко лимфоидный интерстициальный пневмонит или облитерирующий бронхиолит;
  • поражения легких через 10-20 лет после дебюта ЮИА;
  • тахипноэ, диспноэ, непродуктивный кашель, лихорадка, крепитация.

Перкуссия и пальпация живота:

  • увеличение печени и селезенки редко при ЮИА без системных проявлений;
  • гепатоспленомегалия чаще при РФ полиартрите;
  • спленомегалия с нейтропенией и инфекциями при очень редком у детей синдроме Фелти;
  • прогрессирующее увеличение печени характерно для вторичного амилоидоза.

Перед назначением терапии исключить заболевания с похожей симптоматикой:

  • при моноартрите: энтезит-ассоциированный артрит,
  • псориатический артрит,
  • септический артрит,
  • онкологические заболевания,
  • лейкоз,
  • нейробластома,
  • гемофилия,
  • травма,
  • семейная средиземноморская периодическая лихорадка;
  • вилонодулярный синовит,
  • саркоидоз.
  • при олиго- и полиартрите: острая ревматическая лихорадка,
  • реактивные артриты,
  • септический артрит,
  • системная красная волчанка,
  • смешанное заболевание соединительной ткани,
  • системная склеродермия,
  • ювенильный дерматополимиозит,
  • геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна-Геноха),
  • хронический неспецифический язвенный колит,
  • болезнь Крона,
  • туберкулез,
  • болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз),
  • вирусные артриты,
  • гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера),
  • гемофилия,
  • лейкозы,
  • неопластические процессы,
  • нейробластома,
  • саркома,
  • остеоидная остеому,
  • опухоли суставов и мягких тканей,
  • гипотиреоз,
  • аутовоспалительные синдромы.
Читайте также:  Рецепт индейки в мультиварке для кормящей

Диагноз «ювенильный ревматоидный артрит» устанавливается после уточнения данных анамнеза, характерных жалоб и осмотра ребенка, на основании лабораторных и инструментальных методов исследования.

Обращают внимание на связь начала развития патологии и перенесенных инфекций. Задачей дифференциальной диагностики является исключение других заболеваний, имеющих схожие проявления: ревматизм, травма сустава, остеомиелит, туберкулезное поражение.

Дополнительные методы диагностики при ювенильном ревматоидном артрите:

  • Лабораторные:
      общий анализ крови;
  • биохимическое исследование;
  • определение ревматоидного фактора, C-реактивного белка, АСЛ-О (Антистрептолизин-О);
  • при необходимости показано исследование синовиальной жидкости, которую получают при помощи пункции;
  • ПЦР, ИФА, выявление инфицирования, бактериологический посев кала и мочи.
  • Инструментальные:

Диагностирование артрита

Диагностирование болезни у детей, взрослых пациентов проходит одинаково. Главным признаком развития воспалительных процессов считается значительное повышение лейкоцитов, проявление малокровия. Для подтверждения диагноза проводят рентген, позволяет выявить признаки остеопороза, процессы эрозии, анкилоз.

На первых стадиях заболевания сложно увидеть вышеперечисленные симптомы, врачи значительное внимание уделяют лабораторным анализам:

  • Лейкоциты;
  • СОЭ;
  • РФ (положительный результат встречается у 20% пациентов);
  • Увеличенная норма концентрации СБР;
  • АНАТ (чаще замечается у девочек)

Ювенильный идиопатический артрит возникает у детей до 16 лет, симптомы болезни не исчезают на протяжении шести, более недель. Чтобы установить правильный диагноз, врач изучит историю болезни, чтобы исключить болезни подобного плана, имеющие схожие симптомы. Дополнительно назначаются лабораторные анализы, общее медицинское обследование.

Лечение проходит легче, когда проблема выявляется на ранних стадиях, важно следить за здоровьем ребёнка, при малейших отклонениях стоит обращаться к врачу.

Ювенильный идиопатический артрит является наиболее часто встречающейся ревматической болезнью, дебют которой происходит в детском или юношеском возрасте. Это воспалительное заболевание суставов у детей, к сожалению, очень непросто диагностировать, чтобы своевременно предпринять нужное лечение. Медикам пока не удалось разработать какой-то анализ или тест, по результатам которого можно было бы однозначно установить, что у ребенка ювенильный идиопатический артрит.

Что происходит в суставе больного ЮРА?

Сустав формируется из двух костно-хрящевых поверхностей, покрытых с каждой стороны синовиальной оболочкой. Для движения в суставе необходимо наличие синовиальной щели между этими поверхностями. В ней есть синовиальная жидкость, которая служит смазкой для движений в суставе. При ЮРА развивается воспаление синовиальной оболочки сустава. Постоянный воспалительный процесс в этой оболочке ведет к отеку, а впоследствии — к повреждению структур, которые она покрывает, а именно суставного хряща и кости. В результате хронического воспаления происходит образование костных эрозий, сужение межсуставной пространства, вплоть до полного соединения двух суставных поверхностей. Это становится причиной полного обездвиживания сустава.

Истинные причины возникновения идиопатического артрита неизвестны, сложно подобрать способ лечения. Врач прописывает препараты, предотвращающие разрушение тканей, органов человека во время периода ремиссии.

Диагностирование болезни

Диагностика ювенильного идиопатического артрита у детей происходит также, как у взрослых пациентов. Подтверждением развития суставного воспаления является значительное увеличение лейкоцитов и развивающаяся анемия. Чтобы подтвердить диагноз назначается рентген суставов, результаты которой могут показать присутствие остеопороза, анкилоза, процессов эрозии.

Чтобы поставить максимально точный диагноз, обозначить верную форму ЮИА и вычислить риск развития осложнений ( к примеру, хронического увеита) необходимо пройти следующие клинические тесты:

  • Общий анализ крови. При развитии ЮИА прослеживается умеренная анемия, пропорциональный интенсивности развития болезни лейкоцитоз, повышение уровня криоглобулинов, небольшое повышение скорости оседания эритроцитов(СОЭ).
  • Исследование на наличие ревматоидного фактора. Высокая концентрация РФ наблюдается только при полиартикулярной форме болезни, поэтому даже при его отсутствии исключать развитие ЮИА нельзя.
  • Увеличенная норма концентрации СБР. Повышены сывороточные концентрации IgM, IgG, С-реактивный белок.
  • АНАТ-скрининг. Антиядерные антитела положительны у пациентов с олигоартикулярным ювенильным идиопатическим артритом.
  • Анализ крови методом ПЦР на присутствие маркера HLA – В27. Антиген присутствует у 80% больных энтезитным ЮИА. В обследованных группах здоровых детей антиген HLA-B27 встречается лишь в 5-7% случаев.

К инструментальным методам поставки диагноза относят:

  • Рентгенологическое исследование грудной клетки (позволяет выявить увеличение левых отделов сердца, сосудистые тени, деформации легочного рисунка);
  • ЭКГ (дает возможность обнаружить перегрузку левых и правых сердечных отделов, повышение давления в легочном стволе);
  • Исследование глазного дна.

Важное внимание уделяется изучению истории болезней, чтобы исключить заболевания подобного плана. Симптомы ЮИА возникают у детей до 16 лет и не исчезают более 6 недель. В зависимости от назначенной терапии и в целях контроля потенциальной токсичности медикаментов проводятся дополнительные исследования периодического характера (общий анализ крови, мочи, тесты на печеночные ферменты).

Виды ЮИА

В зависимости от присутствия или отсутствия РФ (он обнаруживается не у всех пациентов), симптоматики заболевания, количества пораженных мест ювенильный идиопатический артрит у детей разделяют на следующие клинические группы:

  • Системный ЮИА. Поражает один или несколько суставов, сопровождается полиартритическими проявлениями, высыпаниями на коже и лихорадкой (от 39,5° и выше). Дополнительно могут наблюдаться воспаления печени, селезенки, сердца, лимфатических узлов. Количество заболевших этим видом ЮИА составляет около 10% от общего числа. При отсутствии системных проявлений полиартрита можно ставить достаточно благоприятные прогнозы.
  • Серонегативный ЮИА. Носит полиартикулярный характер и поражает от 5 и более сочленений. Ревматоидный аутоантиген отсутствует.
  • Серопозитивный ЮИА. Присутствует РФ, воспалительный процесс распространяется на 5 и более мелких соединений (преимущественно стоп и кистей). Полиартикулярная положительная форма напоминает ревматоидный артрит у взрослых и протекает более тяжело, чем заболевание серонегативного характера.
  • Олигоартикулярный ЮИА. Патология затрагивает до 4 крупных суставов (голеностоп, локоть, колено, плечо) и отличается ассиметричным характером. Нередко воспалительный процесс проходит в межпозвонковых сочленениях шейной зоны и провоцирует ограниченную подвижность шеи. В основную группу риска попадают дети до 6 лет, чаще девочки. Основной риск олигоартрита — возможность поражения суставов по нарастающей, то есть изначально число пораженных сочленений не превышает четырех, но по истечении полугода их количество начинает расти. Часто олигоартриту сопутствует увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза), поэтому необходим регулярный осмотр у офтальмолога.
  • Псориатический ЮИА. Заболевание объединяет артрит и псориаз. Причем симптомы псориаза могут появиться значительно раньше. Далее начинают развиваться суставные патологии — набухание и болевой синдром в единичной или множественной формах, чаще всего локализующееся в голеностопе, пальцах, коленях, запястьях.
  • Энтезитный ЮИА. Форма характеризуется олигоартритом ног и проявляется в болезненности подошвенной части стопы, коленей или бедер. Артрит с энтезитом опасен развитием воспалительного процесса вне суставов. Чаще всего заболевают мальчики 6-8 лет. В качестве дополнительных проявлений выступают увеит, слезотечение и светобоязнь.

Также в медицинской терминологии присутствует понятие недифференцированного идиопатического артрита. Эта патология не имеет абсолютной симптоматики определенного вида ювенильного артрита и совмещает в себе несколько разновидностей болезни.

Течение ювенильного идиопатического артрита у детей отличается большой вариабельностью. Если воспалительный процесс имеет небольшую активность, а адекватная терапия начата вовремя, проявления болезни можно свести к минимуму. При длительном воспалении происходят деструктивные суставные изменения, замещение хрящевой ткани соединительной и полная неподвижность сочленения. Первоначальные проявления ювенильного идиопатического артрита нельзя оставлять без внимания. Патология растущего организма может проявиться в деформации стоп и кистей, непропорциональной длине или одностороннем укорочении конечности.

Ювенильный идиопатический артрит у детей является одной из основных проблем современной педиатрической ревматологии и занимает ведущее место среди ревматических патологий. Несвоевременно поставленный диагноз или неадекватное лечение в будущем могут привести к ревматоидному артриту, серонегативному спондилоартриту и т.д.

Заболевание может привести к инвалидизации и частым рецидивам, поэтому даже малейшие проявления ЮИА требуют тщательного обследования у грамотного ревматолога.

Симптоматика заболевания

Ювенильный идиопатический артрит у детей проявляется не только локальными поражениями, но и системными патологиями. Симптоматика сходна с признаками ревматоидного артрита:

  • Гиперемия и отек сухожилий, связок, мышц и других околосуставных тканей;
  • Увеличение сочленения в размерах;
  • Боли во время двигательной активности и в состоянии покоя;
  • Повышение кожной температуры в пораженной зоне;
  • Появление подвывихов и невозможность полностью согнуть конечность.

Снижение двигательной активности проявляется в утренней, проходящей в течение дня скованности.

Среди системных проявлений выделяют лихорадочное состояние и появление кожной сыпи. В некоторых случаях высыпания переходят в псориаз. Об этом свидетельствуют восковидные бляшки и сливные красные пятна. Внутренние органы выдают реакцию в виде полисерозитов (плевритов, перикардитов), увеличения селезенки и печени. Увеличенный синтез белка амилоида может спровоцировать почечную недостаточность. Глазные патологии выражаются в увеите и иридоциклите (воспалении радужки и цилиарного тела).

Препаратом первого выбора является противоопухолевое средство из группы антиметаболитов — метотрексат.

Хирургическое вмешательство

На ранних стадиях ЮИА редко возникает необходимость в операции. Однако хирургические манипуляции могут быть рекомендованы для коррекции разной длины ног, устранения деформации сустава или протезирования поврежденного/разрушенного соединения.

Медикаментозное лечение

Первичная цель лекарственной терапии – уменьшить воспаление и облегчить боль. Долгосрочные задачи: замедлить прогрессирование болезни и предотвратить разрушение суставов, хрящей и костей, а также мягких тканей: мышц, сухожилий и суставных сумок. Для лечения врач может назначить несколько препаратов. Суть такого подхода в быстром купировании проявлений болезни, предупреждении разрушения суставов и максимальном замедлении развития недуга.

Американским колледжем ревматологии разработаны рекомендации по терапии ЮИА, адресованные врачам, которые занимаются лечением детей с этим диагнозом. Они помогают медикам оперативно скорректировать протокол, если ранее намеченный план оказался недостаточно эффективным. Кроме того, рекомендации описывают, на какие факторы безопасности здоровья и возможные побочные эффекты следует обращать внимание.

Вот наиболее распространенные группы лекарств, прием которых может быть рекомендован врачом:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).В группу этих медикаментов, которые являются основой ранней терапии для детей с ЮИА, облегчающей боль и снимающей воспаление, входят ибупрофен и напроксен. Важно учитывать, что указанные медикаменты не предотвращают деформацию/разрушение суставов. Реакция на прием НПВП у разных детей имеет индивидуальный характер, поэтому лечащий врач может отменять одни и назначать другие лекарства. Мониторинг данных лабораторных анализов поможет отслеживать возможные побочные эффекты.
  • Болезнь-модифицирующие базовые противовоспалительные препараты (БПВП). Это мощные антиревматические лекарства. Они способны предотвратить повреждения суставов – например, разрушение хряща или кости – но для аккумуляции их фармакологического эффекта может потребоваться значительное время (месяц и более). Их часто применяют в сочетании с другими лекарствами: НПВП, кортикостероиды или биологические препараты. Дети, принимающие БПВП, нуждаются в регулярных обследованиях на предмет развития побочных эффектов. Как детям, так и взрослым для лечения артрита чаще всего из группы БПВП назначают метотрексат. Его прием осуществляется перорально или в виде инъекций. История его применения для лечения ЮИА насчитывает почти 30 лет. Другими небиологическими БПВП, используемыми в терапии детского артрита, являются сульфасалазин, лефлуномид и гидроксихлорохин.
  • Модификаторы биологического ответа. Биологические препараты являются подвидом БПВП. Их применяют для лечения ряда аутоиммунных заболеваний, включая ЮИА. Эти лекарства позволяют откорректировать аномальную реакцию защитной системы, которая провоцирует развитие артрита. Биологические препараты угнетают деятельность иммунной системы и способны сделать ребенка более восприимчивым к инфицированию. Перед назначением такого лекарства лечащий врач организует обследование на выявление туберкулеза, поскольку модификаторы способны активировать «дремлющую» инфекцию. Дети, принимающие модификаторы биологического ответа на должны проходить вакцинацию живой вакциной корь-свинка-краснуха, поскольку она содержит ослабленные, но активные штаммы вирусов. Биологическими препаратами, одобренными Управлением по надзору за качеством продуктов и медикаментов при Министерстве здравоохранения США, являются: абатацепт, адалимумаб, канакинумаб, этанерцепт и тоцилизумаб.
  • Кортикостероиды. Сильнодействующие противовоспалительные препараты, эффект от применения которых проявляется быстрее по сравнению с НПВП. К ряду таких лекарств относится преднизон. Врач может назначить прием кортикостероидов небольшими дозами для снятия воспаления в период, пока не выражено действие БПВП. Кортикостероиды вводятся путем инъекций либо перорально. Инъекции предпочтительны, когда болезнью поражены только насколько суставов или же один сустав беспокоит особо сильно. Из-за высокого риска развития потенциальных побочных эффектов кортикостероиды стараются принимать в наименьшей достаточной дозировке и в течение наименьшего промежутка времени. Превышают ли преимущества от приема таких лекарств сопутствующие риски, определяет лечащий врач.

Физическая активность

Поддержание физической активности – неотъемлемая часть плана лечения ребенка. Упражнения укрепляют мышцы и кости и позволяют сохранить подвижность суставов. Кроме того, регулярные нагрузки помогают нормализовать вес тела и сохранять его в дальнейшем. Это, в свою очередь, устраняет избыточное давление на суставы; основными соединениями, на которые распределяется вес, являются: бедра, колени и голеностопы. Родителям можно поощрять занятия такими видами спорта как плавание и езда на велосипеде, поскольку они разрабатываю суставы и мышцы, не оказывая излишней нагрузки на соединения. Не рекомендованы такие виды активности как прыжки на батуте или бег трусцой. Тем не менее, в случаях эффективной терапии заболевания и устойчивого контроля над его проявлениями, не стоит ограничивать увлечение ребенка баскетболом или футболом. Не забывайте про специальную подготовку и защитное снаряжение, которые уменьшают риск травмирования. Семейная поддержка очень важна в мотивации ребенка к сохранению физической активности.

Стоматологическая помощь

ЮИА способен поражать височно-нижнечелюстной сустав, вызывая болезненность, ригидность и деформацию соединения. Такие проявления могут затруднить чистку зубов. В таких случаях детский стоматолог порекомендует дополнительные полоскания и вспомогательные устройства, которые помогут сохранить здоровье зубов и десен. Детям с ограниченной возможностью долго держать рот открытым могут понадобиться более частые, но менее длительные сеансы посещения стоматолога.

Раннее диагностирование и интенсивное лечение – ключевые факторы, которые позволят предотвратить или замедлить разрушение суставов, а также сохранить функциональность и подвижность соединений.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Оцените статью
Теоритическая помощь в медицине