Краниосиностоз: клиническая картина, причины, симптомы

Вы пришли за важной информацией и сейчас поговорим о Краниостеноз: аномалия, при которой поможет только операция. Может быть в Вашем случае это было иначе, но расскажем как это бывает обычно. Внимание, всегда перед назначением себе диагнозов или лекарств/лечения нужно консультироваться у профессиональных специалистов в своей области и не заниматься самолечением. Конечно же на самые простые вопросы, можно быстро найти ответ и продиагностировать себя дома. Пишите свои пожелания в комменты, вместе мы улучшим и дополним качество предоставляемого материала.

Этиология и патогенез нарушения

Швы представляют собой тонкие прослойки волокнистой ткани, расположенные между черепными костями и образующие при слиянии роднички («мягкие места»). Они позволяют черепу изменять свою конфигурацию при прохождении ребенка по родовым путям, тем самым препятствуя травматизму при родах.

В норме закрытие родничков происходит к концу первого года жизни ребенка. При преждевременном их заращивании и раннем окостенении швов наблюдается картина краниостеноза, степень выраженности которой напрямую зависит от момента начала заболевания.

В случае если швы закрылись во внутриутробном периоде, деформация черепа будет значительна, если после рождения — выражена в меньшей степени.

Патогенетически основная роль в развитии заболевания принадлежит нарушению кровообращения и метаболизма в костной ткани, что может быть спровоцировано следующими факторами:

  • генетические мутации и наследственная обусловленность;
  • инфекции, перенесенные внутриутробно (краснуха, грипп, герпес и т. д.);
  • воздействие на плод неблагоприятных факторов внешней среды (вредные привычки матери, бытовые и промышленные токсины, облучение, прием некоторых лекарственных препаратов);
  • механическое сдавливание головки плода в полости матки;
  • придание неправильного положения новорожденному, обездвиженность в младенческом возрасте, ограничение двигательных возможностей;
  • родовые травмы и заболевания, перенесенные в первые месяцы жизни.

Установка диагноза

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного разностороннего обследования. Помимо выяснения жалоб и анамнеза заболевания (время появления основных симптомов, их прогрессирование), важен сбор акушерского анамнеза матери (особенности протекания беременности, перенесенные в этот период заболевания, вредные воздействия, осложнения в родах).

Обязательно проводится полный осмотр ребенка, детально изучается строение черепа, форма и размеры головки, пальпаторно оценивается степень заращения швов и родничков.

Неврологический осмотр выявляет общемозговые и очаговые признаки поражения головного мозга (патологические рефлексы, нистагм, парез взора и т. д.).

Вы доверяете врачам и их назначениям?
Да
18.32%
Нет
13.92%
Доверяю, но проверяю все лекарства на отзывы в интернете от людей которые уже опробовали и только тогда начинаю принимать.
50.55%
Да, но только назначениям и врачам из платных клиник.
17.22%
Проголосовало: 273

Офтальмолог оценивает степень нарушений со стороны органа зрения (застойные изменения на глазном дне, отек диска зрительного нерва, его атрофия, экзофтальм). Генетическое исследование помогает установить наследственную природу заболевания.

Кроме того, выполняется ряд инструментальных методов диагностики, позволяющих определиться с дальнейшей тактикой ведения пациента:

Заболевание диагностируется с частотой 0.5-1 случай на 1000 новорожденных, преимущественно у мальчиков.

Патология может выступать изолированно либо в сочетании с аномалиями развития других органов и систем (как составляющая синдрома Аперта, Пфайфера), нередко сопровождается нарушением развития головного мозга.

Современная хирургия

При преждевременном закрытии швов применяется преимущественно оперативное лечение, главной целью которого является увеличение объема черепа и создание благоприятных условий для нормального развития структур мозга.

Техника операции заключается в выполнении рассечения мягких тканей и костной пластике. В ходе вмешательства корригируются дефекты черепа и устраняется внутричерепная гипертензия.

Считается, что операция целесообразна до трехлетнего возраста, когда отмечается наиболее интенсивное формирование мозговых структур у ребенка. Выполненная своевременно, она позволяет предупредить сдавление мозговых структур и практически полностью нивелирует предшествующие симптомы заболевания, в том числе и грубый косметический дефект.

Оперативное лечение не показано в случае:

  • компенсированного краниостеноза;
  • необратимой утраты зрения и умственной отсталости без признаков внутричерепной гипертензии;

На фото череп до и после операции по коррекции краниостеноза

Относительным (временным) противопоказанием является острое заболевание либо хроническое в стадии обострения, гнойные инфекции кожных покровов, рецидивирующие воспаления верхних дыхательных путей.

В послеоперационном периоде показан курс физиотерапевтических процедур и симптоматической лекарственной терапии, а также длительное наблюдение.

Кроме того, заболевание подразделяют на следующие формы:

Лечение краниостеноза

Лечение краниостеноза в основном хирургическое. Первостепенной задачей хирургического вмешательства является устранение повышенного внутричерепного давления и создание условий для дальнейшего роста и развития мозга. В некоторых случаях операции позволяют устранить косметический дефект черепа и исправить форму головы.

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов.

Оптимальным возрастом для проведения вмешательства является ранний период – 3–9 месяцев. После третьего года жизни, когда период наиболее активного роста мозга завершился, операции могут быть малоэффективны.

В лечении краниостеноза применяются следующие виды хирургических вмешательств:

  • линейная краниотомия – показана в раннем возрасте;
  • циркулярная краниотомия – чаще используется в старшем возрасте;
  • фрагментация свода черепа – показана при множественном заращении черепных швов и только в старшем возрасте;
  • лоскутная двусторонняя краниотомия – показана при тяжелых случаях декомпенсированного краниостеноза.

После хирургического лечения проводится контрольная рентгенография или компьютерная томография, позволяющая оценить степень коррекции деформации черепа.

Прогноз

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений. Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота краниостеноза – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Формы

В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

  • несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
  • синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

  • моносиностоз – заращение одного шва;
  • полисиностоз – множественное заращение швов;
  • пансиностоз – заращение всех черепных швов.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений.

Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

  • скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
  • брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
  • тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
  • микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

Диагностика

Диагностика краниостеноза у новорожденных начинается с клинического осмотра, при котором оценивается форма и размер черепа, проводится пальпация родничков, размеры черепа измеряются с помощью измерительной ленты (краниометрия).

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

Осмотр у невролога позволяет выявить наличие патологических рефлексов и другие симптомы поражения головного мозга. Также обязателен осмотр офтальмологом для выявления нарушений со стороны органа зрения – застойных явлений глазного дна, экзофтальма, атрофии зрительного нерва.

Важную роль в диагностике имеет сбор анамнеза жизни и семейного анамнеза. Учитывается характер течения беременности (осложнения, инфекционные заболевания, вредные привычки матери), наличие подобных деформаций в семье, особенности родов (травмы, осложнения).

Основным инструментальным методом диагностики краниостеноза является рентгенологическое обследование. Главным диагностическим признаком служит отсутствие на снимке одного или нескольких швов; оценивается также состояние костной ткани: при краниостенозе она истончена в области свода черепа, там же выявляются характерные пальцевые вдавления.

Ультразвуковое исследование магистральных вен головы и шеи позволяет выявить нарушение кровообращения в полости черепа, что может быть свидетельством внутричерепной гипертензии.

Компьютерная томография головного мозга используется для подтверждения сращения черепных швов, а также выявления сопутствующих патологий головного мозга.

Используются и другие инструментальные методы:

  • ангиография сосудов головного мозга;
  • электроэнцефалография;
  • нейросонография;
  • магниторезонансная томография;
  • УЗИ внутренних органов для выявления ассоциированных экстракраниальных аномалий.

Лечение краниостеноза в основном хирургическое. Первостепенной задачей хирургического вмешательства является устранение повышенного внутричерепного давления и создание условий для дальнейшего роста и развития мозга. В некоторых случаях операции позволяют устранить косметический дефект черепа и исправить форму головы.

Краниосиностоз является преждевременным слиянием черепных швов, что приводит к формированию ненормальной формы черепа. Аномальные формы черепа были описаны Гиппократом и Галеном. Вирхов, однако, был первым, кто соотнес аномальную форму черепа с преждевременным слиянием черепных швов. Степень морфологических и функциональных проблем варьирует от количества пострадавших швов и наиболее выражена в синдромных случаях. Одношовные краниосиностозы, как правило, считаются только косметической проблемой. Тем не менее, особое внимание уделялось появлению и развитию функциональных проблем именно при одношовном кранисиностозе. Повышение внутричерепного давления (ВЧД), встречается у 33% пациентов.

Когнитивная дисфункция, особенно, развитие речи и способности к обучению, встречаются в различной степени при всех типах одношовного синостоза. Проблемы с самооценкой возникают в 10%.

О хирургии краниосиностоза было впервые сообщено Lannelongue в 1890 г. С тем пор появилось множество описаний хирургической техники. В прошлом эти вмешательства сопровождались высоким уровнем инвалидизации и смертности. Началось обсуждение оправданности вмешательства, особенно при одношовных краниосиностозах. Междисциплинарный подход значительно улучшил лечение этих пациентов.

По мере развития хирургической техники и особенно анестезии инвалидизация и смертность свелись к минимуму. В настоящее время операция по одношовному синостозу вполне приемлема не только за счет снижения инвалидизации, но и за счет возможности выявления функциональных проблем. Текущие дискуссии связаны с оптимальными сроками и хирургическими методами для улучшения морфологических, а также функциональных результатов у пациентов с краниосиностозом.

а) Классификация краниосиностоза. Краниосиностоз относится к ненормальному закрытию одного или более швов. Развивающаяся в итоге форма головы получается за счет ограничения роста перпендикулярно пораженному шву и компенсаторного роста параллельно неповрежденным швам. Тип краниосиностоза обычно называют по конкретно полученной форме головы. Например, скафоцефалия или ладьевидный череп развивается при сагиттальном синостозе, и тригоноцефалия, или треугольный череп, результат метопического синостоза. Дальнейшая классификация дифференцирует между первичными и вторичными краниосиностозами, синдромными или несиндромными случаями и простыми или сложными краниосиностозами.

Большинство случаев первичные или идиопатические. Вторичный краниосиностоз связан с известными основными заболеваниями. Например, такие нарушения обмена веществ, как синдром Пфаундлера-Гурлер, недостаточность питания, как рахит и действие тератогенных факторов, например, вальпроата натрия или гормонов щитовидной железы. К хорошо известным причинам вторичного краниосиностоза относятся механические факторы, такие как внутриутробные ограничения головы плода и отсутствие роста мозга при микроцефалии.

Краниосиностоз может быть синдромным, происходящим в контексте других дисморфизмов, или несиндромным. Описано более ста синдромов, при в которых встречается краниосиностоз. Чаще всего встречаются синдромы Крузона и Апера. Несиндромный краниосиностоз обычно включает в себя один шов, в то время, как синдромный краниосиностоз чаще затрагивает несколько швов. В данной главе будут рассмотрены несиндромные краниосиностозы.

Причины вторичных краниосиностозов.

б) Распространенность. Распространенность краниосиностоза в целом составляет около 1:2500. Среди пациентов специализированного центра на синдромные случаи приходится около 15-20%, в то время как на несиндромные приходится 80—85%. Среди несиндромных краниосиностозов сагиттальный синостоз встречается чаще всего, далее метопический синостоз, одно-и двусторонний коронарный синостоз, ламбдовидный синостоз и тяжелые формы множественного поражения. Скафоцефалия и тригоноцефалия чаще встречаются у мальчиков, в то время как брахицефалия и плагиоцефалия у девочек. Семейные случаи описаны при любом типе синостозов и составляют около 7-8% сагиттальных и метопических синостозов и даже 30% при бикоронарных синостозах.

в) Патогенез краниосиностоза. Во время развития свода черепа плода, кости развиваются из мембранных «зачатков» черепа в определенное время. Из этих центров костей, окостенение распространяется в радиальном направлении. Эта закономерность видна на черепе детей. Начало венечного шва видно еще в 16 недель беременности на постоянном месте, в середине будущего шва, где впервые встречаются две теменных и лобные кости. Впоследствии развивается шов в краниальном и каудальном направлении. Синостоз венечного шва также может быть прослежен до 16 недели развития, со слиянием двух костей свода черепа, начинающихся в этом же месте при нормальном развитии швов. Слияние костей распространяется также как и формирование швов. Это слияние на самом деле означает недоразвитие шва.

Затылочная кость формируется не перепончатым, а эндохондральным окостенением, как крылья клиновидной кости, височные кости и основание черепа.

Рост черепа очень важен в первые три года жизни. В основном рост происходит в швах между костными пластинами. В центре шва поддерживается популяция остеопрогениторных клеток. Часть этих клеток начинают путь остеогенной дифференцировки. Во время движения от пролиферирующей популяции при текущей дифференцировке, эти секретирующие кость остеобласты достигают костных границ и способствуют расширению кости. Нарушение баланса между распространением, дифференцировкой и апоптозом остеобластов вызывает преждевременное окостенение шва, а тем самым и его синостоз. Были обнаружены некоторые факторы, влияющие на этот баланс, такие как подлежащая твердая мозговая оболочка (ТМО) и давление, которое оказывает на ТМО растущий головной мозг и ликворное давление.

Без непосредственного контакта с твердой мозговой оболочкой костные швы срастутся. В экспериментах, в которых швы поворачивали и перемещали в другие места на ТМО, шов начинал закрываться. В экспериментах на крысах, твердая мозговая оболочка помогает выявить местные различия в экспрессии остеогенных цитокинов и активации остеобластов, связанные с вышележащими швами.

Сигнальный путь, по которому ТМО влияет на рост швов все более проясняется. Например, факторы роста фибробластов (ФРФ) играют важную роль. Привязка к рецепторам фактора роста фибробластов 2 (ФРФР-2), который является одним из четырех рецепторов ФРФ и лигандом ФРФ4, вызывает слияние эмбриологических швов. Мутация гена, кодирующего ФРФР-2 вызывает непрерывную активацию рецепторов, независимо от наличия ФРФ лиганда. Эта мутация тем самым модифицирует сигнальный путь. Мутации в ФРФР генах встречаются при болезнях Крузона и Аперта, но также и у некоторых пациентов с очевидно изолированным синостозом одного шва. Другие типы мутаций поражают TWIST и MSX2 гомеобоксные гены и могут быть найдены при синдроме Saethre-Chotzen, бостонском типе краниосиностоза и в небольшом проценте случаев несиндромного синостоза.

Все эти гены участвуют в пролиферации и созревании мезенхимальных и костных клеток.

Факторы роста фибробластов (ФРФ) играют важную роль.

В экспериментах Киршнера показано, как экологические факторы могут играть определенную роль. Он смог применить давление на основные кости черепа плода крысы, индуцировав изменение выработки фетального бета-TGF в кости и нижележащую ТМО на уровне швов. У сдавленных плодов повышалась бета l-TGF-иммунореактивность, в то время как TGF-бета-З-иммунореактивность по сравнению с несдавленными плодами снижалась.

Дифференциация кости имеет место и в других областях кроме шва. Этот рост, очевидно, зависит от ТМО. Остеогенные свойства незрелой костной ткани более выражены, чем в зрелых костях. Этим объясняется способность заращения черепа у маленьких детей до двухлетнего возраста, в отличие от старших детей. Интересно, что этот потенциал исцеления свода наиболее выражен в период развития мозга и активного расширения внутричерепных пространств. Это привело группу Longaker к гипотезе, что механическое напряжение растущего мозга может вызвать усиление экспрессии остеогенных факторов. Они обнаружили, что при воздействии механического растяжения повышается регуляция TGF-бета-1 мРНК и FGF-2 белка в незрелых клетках твердой мозговой оболочки крысы. Эта оболочка играет важную роль в росте костей свода черепа, при этом дефекты черепа связаны с дефектами в ТМО.

В возрасте до шести лет рост черепа в основном достигается за счет резорбции кости на внутренней поверхности черепа и нарастания костной ткани на внешней поверхности. Роль швов, очевидно, с этого момента минимальна, хотя часто швы остаются открытыми значительно дольше. Метопический шов является единственным, который закрывается в течение первого года жизни.

г) Функциональные проблемы при несиндромных краниосиностозах. Функциональные проблемы, связанные с краниосиностозом, включают повышенное внутричерепное давление, задержку развития и проблемы со зрением.

Внутричерепная гипертензия имеет место при несиндромном, а также при одношовном краниосиностозе. Систематическое инвазивное измерение показало подъем ВЧД (среднее ВЧД выше 15 мм рт.ст.) у 15-20% пациентов и пограничное ВЧД (среднее ВЧД между 10 и 15 мм рт.ст.) у 38% пациентов.

Повышенное ВЧД связано с числом пострадавших швов. Частота подъема ВЧД достигает 30-60% у пациентов с брахицефалией и комплексным синостозом. Развитие повышенного ВЧД является прогрессирующим состоянием, так как заболеваемость увеличивается с возрастом. Без хирургического вмешательства частота удваивается после первого года жизни. Среди пациентов с неисправленной скафоцефалией частота после первого года возрастает четырехкратно. Renier обнаружил статистически значимую связь между предоперационным повышенным ВЧД и снижением уровня IQ. Эта связь была более очевидна у пожилых пациентов, из чего следует, что влияние на интеллектуальные функции зависит от продолжительности краниосиностоза и сопутствующего ВЧД.

У некоторых, но не у всех пациентов имеются папиллярный отек и рентгенологические признаки повышенного ВЧД. Наличие папиллярного отека надежно указывает на повышенное ВЧД, но его отсутствие не исключает повышенное ВЧД, по крайней мере, у детей в возрасте до восьми лет. Рентгенологические признаки повышенного ВЧД малоспецифичны. Инвазивные ВЧД измерения являются полезными в тех случаях, когда показания для хирургического лечения или ревизионных вмешательств неоднозначны. Анализ волн плато может помочь интерпретировать результаты у детей с пограничными значениями ВЧД. Тем не менее, не вполне ясны критерии аномальных волн плато. В сообщениях указываются колебания от 5 до 20 минут, минимальный уровень ВЧД колеблется от 20 до 40 мм рт. ст., а частота должна быть не менее 4 при ночной регистрации.

Гидроцефалия, которая является более частой этиологией повышенного ВЧД при синдромных краниосиностозах, редко наблюдается при несиндромных краниосиностозах. В этих случаях гидроцефалию обычно объясняют случайными расстройствами.

Задержка когнитивного развития хорошо известна при синдромных краниосиностозах. Все больше подтверждений того, что несиндромные краниосиностозы также связаны с проблемами развития. Ряд исследований показал небольшую, но значимую задержку развития для всех типов одношовного синостоза. У детей старшего возраста особенно выражены проблемы собучениеми речью. Большинство исследований не показывает отношения между пострадавшим швом, хирургическими аспектами и задержкой развития. В сериях, выявивших такую связь, отмечена низкая частота задержки развития и расстройствов обучения у больных со скафоцефалией (39%), у пациентов с тригоноцефалией (57%) или плагиоцефалией (51-61%).

При одношовном синостозе возможны задержки не только когнитивного развития, но и моторики. Доля детей с отклонениями в развитии и поведенческими проблемами на первой консультации увеличивается с возрастом. Это может быть связано с вредным влиянием сохраняющегося краниосиностоза. Однако некоторые авторы сообщают об увеличении с возрастом доли детей в той же когорте с проблемами в развитии, независимо от операции. Эти данные позволяют предположить, что задержка развития скорее первична, чем вторична относительно краниосиностоза. Raybaud и Di Rocco предложили гипотезу, согласно которой при синдромном краниосиностозе кроме механической деформации мозга, вызванной деформацией черепа, нарушением белого вещества, может произойти мутация гена, вызывающего синостозирование шва.

L1САМ представляет собой адгезивную молекулу, участвующую в развитии белого вещества, ее мутации связаны с заболеваниями белого вещества головного мозга. Было показано, что L1CAM не может выполнять свою роль без тесного взаимодействия с FGFR.

Большинство авторов не находят положительного влияния операции на эти задержки в развитии, хотя Bellew и Cohen обнаружили, что моторное развитие улучшилось. Shimoji описывает послеоперационное улучшение поведенческих реакций после операции по поводу тригоноцефалии у детей старшего возраста. Тем не менее, пациенты, оперированные в возрасте до одного года, имеют лучшие показатели развития, чем дети оперированные в старшем возрасте, таким образом, операция не уменьшает задержку развития, но предотвращает дальнейшее ухудшение.

Среди первичных нарушений зрения встречаются астигматизм и расходящееся косоглазие, которые встречаются при плагиоцефалии. Папиллярный отек редко встречается при несиндромном краниосиностозе (1-3% при одно-шовном синостозе), с частотой до 4,3-20% при комплексных синостозах. В нашем исследовании мы обнаружили папиллярный отек до операции в 6,7% при сагиттальном синостозе и в 2,4% при метопическом синостозе.

Доля детей с нормальным психическим уровнем развития в зависимости от возраста на момент первого обращения. Доля детей с нормальным психическим результатом после лечения в зависимости от возраста на момент операции. Когнитивное развитие при краниосиностозе

а) Классификация краниосиностоза. Краниосиностоз относится к ненормальному закрытию одного или более швов. Развивающаяся в итоге форма головы получается за счет ограничения роста перпендикулярно пораженному шву и компенсаторного роста параллельно неповрежденным швам. Тип краниосиностоза обычно называют по конкретно полученной форме головы. Например, скафоцефалия или ладьевидный череп развивается при сагиттальном синостозе, и тригоноцефалия, или треугольный череп, результат метопического синостоза. Дальнейшая классификация дифференцирует между первичными и вторичными краниосиностозами, синдромными или несиндромными случаями и простыми или сложными краниосиностозами.

Формы

Симптомы краниостеноза

  • Череп неправильной формы (выпячивание лба, высокий лоб, узкий череп): иногда сочетается с нарушением строения лица (маленькая нижняя челюсть, большие глазницы).
  • Головная боль: иногда сопровождается тошнотой и рвотой, не приносящей облегчения.
  • Судорожные припадки: непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания.
  • Нарушение сна (трудности при засыпании, частые пробуждения по ночам, бессонница).
  • Снижение памяти.
  • Беспокойство, раздражительность, сонливость.
  • Экзофтальм (выпученность глаз).
  • Косоглазие.
  • Задержка умственного развития.

Причины

  • Нарушение развития черепа у ребенка на ранних сроках беременности (первый триместр).
  • Наследственные причины — генетические нарушения у ребенка.
  • Внутриутробные болезни: инфекционные заболевания у матери (простудные заболевания, герпес (инфекция, поражающая нервные узлы), краснуха (инфекция, вызывающая развитие сыпи на теле и крайне опасная для беременных, т.к. вызывает врожденные пороки у детей)).

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Методы лечения

Основная методика терапии краниосиностоза – хирургическое вмешательство. При выполнении операции увеличивают полость черепной коробки и придают ей анатомическую форму. Это достигается путем рассечения заросших швов либо ремоделированием костей с помощью специальных аппаратов.

Операцию при данном заболевании желательно провести до того момента, как маленькому пациенту исполнится 9 месяцев.

Активный рост головного мозга в среднем идет до 2 лет, поэтому, чем раньше проведено вмешательство, тем больше вероятность полного регресса патологии. Результат операции – значительное улучшение внешнего вида ребенка и восстановление утраченных или нарушенных мозговых функций.

До момента проведения метопической операции и в восстановительный период маленькому пациенту назначают прием антиоксидантов, нейропротекторов. Необходимо укрепление защитных сил организма специализированными витаминными комплексами. Другие препараты подбираются индивидуально в соответствии с возникающими симптомами.

Чем опасно заболевание?

Саггитальный краниосиностоз опасен ближайшими и отдаленными последствиями. При отсутствии своевременного лечения у маленького пациента могут развиться:

  • нарушения мозговых функций;
  • задержка психического, а также физического развития;
  • отклонения в строении скелета;
  • отек зрительного нерва;
  • полная потеря зрения;
  • неправильное развитие челюсти, глазных впадин.

В особо тяжелых случаях краниосиностоз может стать причиной летального исхода. Чаще всего это происходит если зарегистрирована синдромальная форма недуга.

Клиническая картина

Черепная коробка новорожденного состоит из шести отдельно расположенных костей, которые соединены между собой тонкими гибкими прослойками.

В педиатрии их называют родничками либо черепными швами. Благодаря такому строению черепа во время родов костные части частично перекрываются, защищая мозг новорожденного.

В норме роднички должны исчезнуть концу первого года жизни ребенка. Преждевременное их заращение является серьезным отклонением, именуемым краниосиностоз. В МКБ-10 данному заболеванию присвоен код Q75.0.

Чаще всего прогресс патологии фиксируют еще на стадии внутриутробного развития. Очень редко заболевание может проявиться в первые месяцы жизни. Если в этот период патология не была выявлена, в дальнейшем риск ее развития полностью исключен.

Механизм развития заболевания следующий: слишком раннее зарастание одного либо нескольких швов приводит к компенсаторному росту костей черепа в перпендикулярном направлении. В результате появляется ярко выраженная деформация. На фоне патологии довольно часто развиваются другие не менее опасные заболевания, такие как атрофия зрительного нерва, внутричерепное давление и многое другое.

На фото виды краниосиностоза

Симптомы краниосиностоза

Основной признак краниосиностоза – неправильная форма черепной коробки. При пальпации отмечается жесткий костяной хребет по длине срастающегося шва. Родничок, располагающийся на макушке, исчезает, а голова малыша меняет форму.

Чувствительность в патологических областях обычно изменена. На фоне течения заболевания у ребенка повышается внутричерепное давление. Рост головы замедляется, нарушается ее пропорциональность относительно других частей тела.

В большинстве случаев диагноз новорожденному устанавливается непосредственно после рождения либо в первый месяц жизни. Иногда краниосиностоз проявляет себя только по истечении нескольких месяцев, что встречается достаточно редко.

Другими возможными признаками заболевания могут являться:

  • головные боли;
  • судороги;
  • менингеальные симптомы;
  • гидроцефалия;
  • тошнота;
  • повышение ВЧД;
  • выпученные глаза.

Активный рост головного мозга в среднем идет до 2 лет, поэтому, чем раньше проведено вмешательство, тем больше вероятность полного регресса патологии. Результат операции – значительное улучшение внешнего вида ребенка и восстановление утраченных или нарушенных мозговых функций.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Читайте также:  Энтерококус фекалис <1000 в 1 мл мочи при беременности
Оцените статью
Теоритическая помощь в медицине