Ламеллярный ихтиоз: особенности течения заболевания, симптомы и методы лечения

Вы пришли за важной информацией и сейчас поговорим о Ламеллярный ихтиоз. Может быть в Вашем случае это было иначе, но расскажем как это бывает обычно. Внимание, всегда перед назначением себе диагнозов или лекарств/лечения нужно консультироваться у профессиональных специалистов в своей области и не заниматься самолечением. Конечно же на самые простые вопросы, можно быстро найти ответ и продиагностировать себя дома. Пишите свои пожелания в комменты, вместе мы улучшим и дополним качество предоставляемого материала.

Какой врач поможет?

Заболевание оказывает большое влияние на психическое состояние человека, поэтому его лечением должны заниматься следующие специалисты:

Первый врач специализируется на различных кожных заболеваниях, в том числе и генетических. В его компетенцию входит постановка диагноза, разработка схемы лечения и советы по уходу за кожей. Ламеллярный ихтиоз с осложнением нуждается в консультации офтальмолога. Поскольку выворот век происходит довольно часто, у пациента могут быть проблемы со зрением. Прием у врача происходит следующим образом:

  • вы приходите со своей историей болезни;
  • дерматолог проводит опрос и собирает анамнез;
  • проводит осмотр кожи всего тела;
  • оценивает степень повреждений;
  • выделяет наиболее пораженные участки;
  • назначает дополнительные анализы;
  • расписывает схему лечения.

Иногда человеку тяжело справиться со своей болезнью, у него возникают трудности с трудовой деятельностью, адаптацией к социальной жизни и обычным общением с другими людьми. Поэтому необходимо посещение психотерапевта, он поможет справиться с нестабильным эмоциональным состоянием и окажет поддержку на всех стадиях лечения. Ламеллярный ихтиоз нередко вызывает у больного депрессивное состояние, поэтому для его ликвидации могут назначаться специальные седативные препараты.

Симптомы болезни

Внешне ламеллярный ихтиоз трудно не заметить, ведь кожа больного напоминает рыбную чешую. При этом он не столько страдает физически, сколько морально: люди с данным диагнозом стесняются своего внешнего вида, становятся замкнутыми, депрессивными и не хотят выходить из дома. Несмотря на то, что заболевание является очень редким, всего один случай на двести тысяч родов, врачи научились распознавать симптомы данного недуга. Поскольку он является врожденным, принято говорить о признаках болезни, проявляющихся сразу после рождения ребенка на свет:

  • кожа грубая, блестящая;
  • наблюдается тонкая пленка;
  • цвет кожи красноватый;
  • выворот век, губ;
  • непропорциональный размер ушей.

С течением времени болезнь видоизменяется, а ее проявления становятся более статичными. У взрослого человека можно наблюдать такое проявление ихтиоза:

  • лицо имеет красный цвет, кожа натянутая;
  • волосяная часть головы также поражена;
  • потоотделение повышено, особенно на ладонях, подошвах;
  • быстро растут волосы и ногти;
  • поражение более выражено в складках кожи;
  • возможна умственная неполноценность;
  • выворот века, фотофобия.

Ламеллярный ихтиоз может настигнуть человека любого пола и расы, поскольку врожденное отклонение не зависит от этих признаков. Хоть при правильном уходе симптомы и становятся менее выраженными, заболевание доставляет много неудобств и заметно снижает качество жизни больного.

Вы доверяете врачам и их назначениям?
Да
16.87%
Нет
14.11%
Доверяю, но проверяю все лекарства на отзывы в интернете от людей которые уже опробовали и только тогда начинаю принимать.
52.76%
Да, но только назначениям и врачам из платных клиник.
16.26%
Проголосовало: 326

Причины ламеллярного ихтиоза

Как уже говорилось, к появлению недуга приводит генетический сбой из-за одного или нескольких генов-мутантов. Ребенок рождается больным, если кто-то из родителей является его носителем, либо оба больны ихтиозом. Чтобы этого не произошло, нужно при планировании беременности обратиться к генетику, который поможет произвести нужные расчеты. Итак, аномалия появляется вследствие изменения генов, которые отвечают за:

  • увлажнение естественным жиром;
  • построение правильного рогового слоя;
  • выработку белка трансглутаминазы.

Недостающее вещество, которое призвано регулировать дифференциацию кератиноцитов, не выполняет свои функции. Это провоцирует быстрое и обильное увеличение базального слоя, сопровождающегося активным ростом кератиноцитов и их движение к роговому слою. Ламеллярный ихтиоз может вызвать определенные трудности в постановке диагноза, поскольку некоторые болезни, не являющиеся врожденными, но проявляющиеся в первые дни жизни малыша, схожи с симптомами данного недуга.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Генетические заболевания трудно поддаются лечению, поскольку не существует лекарственных средств, которые влияли бы на ДНК человека. Поэтому вся терапия будет направлена на снижение проявления симптоматики, доставляющей массу неудобств больному ихтиозом. Кроме того, проводится лечение сопутствующих заболеваний, если таковые имеются. Для устранения признаков основной болезни применяются такие методики:

  • урегулирование гормонального фона;
  • местная терапия;
  • физиотерапия;
  • витаминотерапия;
  • прием ретиноидов.

Ламеллярный ихтиоз имеет в качестве главного признака чешуйчатую кожу, которая обильно шелушится и раздражается. Чтобы поправить состояние, применяется на постоянной основе терапия, направленная на смягчение, улучшение отшелушивания и успокоение кожного покрова. Физиотерапевтические процедуры оказывают положительное воздействие, которое носит более длительный характер вместе с применением лекарственных средств. Может применяться следующее:

  • соляные, кислородные ванны;
  • гелиотерапия;
  • талассотерапия;
  • грязевые аппликации;
  • облучение лампой УФО.

Неотъемлемой частью лечения болезни является прием витаминов. Некоторые из них уменьшают выраженность проявления признаков. Также важным пунктом выступают иммуностимуляторы. Ламеллярный ихтиоз может сопровождаться бактериальной инфекцией, поэтому необходим прием антибиотиков с одновременным использованием иммуномодулирующих агентов.

Иногда человеку тяжело справиться со своей болезнью, у него возникают трудности с трудовой деятельностью, адаптацией к социальной жизни и обычным общением с другими людьми. Поэтому необходимо посещение психотерапевта, он поможет справиться с нестабильным эмоциональным состоянием и окажет поддержку на всех стадиях лечения. Ламеллярный ихтиоз нередко вызывает у больного депрессивное состояние, поэтому для его ликвидации могут назначаться специальные седативные препараты.

Эпидемиология ламеллярного ихтиоза

Начало заболевания: обычным проявлением заболевания при рождении является коллодийный плод. В некоторых случаях заболевание не проявляется до третьего месяца жизни.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: один случай на 200000-300000 новорожденных.
Тип наследования: в большинстве семей — аутосомно-рецессивный тип наследования. Однако сообщается и о случаях аутосомно-доминантного типа.

Патофизиология ламеллярного ихтиоза. У ряда пациентов была обнаружена мутация в локусе 14ql 1.2, кодирующего трансглутаминазу кератиноцитов, однако наряду с этим было выявлено еще два локуса (на хромосомах 2q33-q35 и 19p12-q12). Грансглутаминаза-1 способствует перекрестному связыванию структурных белков (инволюкрина, лорикрина, промежуточных филаментов кератина) в верхних слоях эпидермиса. Нарушение функции этого фермента приводит к нарушению процесса ороговения и десквамации.

Анамнез ламеллярного ихтиоза. В типичных случаях ламеллярный ихтиоз присутствует с рождения в виде коллодий-ного плода. Через 2-3 недели коллодийная мембрана сбрасывается и замещается крупными чешуйками. При физической нагрузке и в теплую погоду из-за сниженной способности к потоотделению может развиваться гипертермия. Образование щелей в роговом слое может приводить к избыточной потере жидкости и дегидратации. Из-за повышенного слущивания рогового слоя маленькие дети нуждаются в усиленном питании. Трещины на руках и ногах могут быть болезненными.

Читайте также:  Неприятная, стреляющая боль в ухе: первая помощь в домашних условиях

Кожные проявления ламеллярного ихтиоза:
Тип: при рождении у ребенка обычно присутствует колодийная мембрана, которая сбрасывается через 2-3 недели. Затем по всему телу появляются крупные, очень толстые, похожие на пергамент чешуйки. Типично образование трещин на руках и ногах.
Локализация: генерализованные очаги. Гиперкератоз вокруг суставов может быть веррукозным. Встречаются эктропион (выворот век) и эклабиум (выворот губ).
Волосы и ногти: волосы прижаты чешуйками книзу; частые инфекции приводят к формированию рубцующей алопеции. На ногтях формируются борозды и гребни.
Общие проявления ламеллярного ихтиоза. Уплотнение кожи лица приводит к развитию эктропиона, эклабиума, гипоплазии хрящей носа и ушей. Гиперкератоз вызывает обструкцию протоков эккринных потовых желез с последующим нарушением потоотделения и риском гипертермии. Скопление чешуек в ушном проходе может вызвать окклюзию и развитие инфекции.

Ламеллярный ихтиоз часто присутствует уже при рождении детей, заключенных в коллодиевую мембрану, которая вскоре сходит с формированием генерализованных крупных грубых чешуек.

Синонимы: небуллезная, врожденная, ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз врожденный второго типа, неэритродермический аутосомно-рецессивный ламеллярный ихтиоз.

Диагностика ламеллярного ихтиоза

Гистопатология: в биоптате кожи обнаруживается плотный гиперкератоз, пятнистый паракератоз, расширение гранулярного слоя (в отличие от вульгарного ихтиоза), акантоз и папилломатоз. Другие методы: может быть измерена активность трансглутаминазы-1 кератиноцитов. В качестве метода пренатальной диагностики может использоваться определение мутации гена трансглутаминазы-1.

Коллодиевый плод при рождении предшествует целому ряду ихтиозов, и для дифференциации этих заболеваний требуется время (см. «Коллодиевый плод»). В старшем возрасте диагностическое значение имеет появление темных пластинчатых чешуек.

Течение и прогноз ламеллярного ихтиоза. При ламеллярном ихтиозе присутствующая при рождении коллодийная мембрана слущивается. Однако пластинчатые диффузные чешуйки персистируют в течение жизни без тенденции к улучшению с возрастом.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Пациентам с ламеллярным ихтиозом следует избегать перегревания. Внешний вид кожи можно улучшить с помощью следующих средств:
1. В единичных случаях была показана эффективность местного применения кальципотриена.
2. Сообщается об успешном применении местных ретиноидов (тазаротен), которые могут ускорить процесс обновления клеток кожи.
3. Некоторое улучшение за счет снижения шелушения может дать местное применение молочной кислоты и пропиленгликоля.
4. Системные ретиноиды, например, изотретиноин и ацитретин, помогают контролировать гиперкератоз и при эктропионе и эклабиуме могут приводить к клиническому улучшению. Их применение ограничено побочными эффектами в отношении костей и сухожилий, поэтому длительного использования этих препаратов следует избегать.

Анамнез ламеллярного ихтиоза. В типичных случаях ламеллярный ихтиоз присутствует с рождения в виде коллодий-ного плода. Через 2-3 недели коллодийная мембрана сбрасывается и замещается крупными чешуйками. При физической нагрузке и в теплую погоду из-за сниженной способности к потоотделению может развиваться гипертермия. Образование щелей в роговом слое может приводить к избыточной потере жидкости и дегидратации. Из-за повышенного слущивания рогового слоя маленькие дети нуждаются в усиленном питании. Трещины на руках и ногах могут быть болезненными.

Мы делимся накопленным опытом и помогаем сориентироваться вновь-испеченным родителям понять как ухаживать за таким ребенком. Мы напоминаем, что наш сайт служит дополнительным источником информации об ихтиозе, но не позывом к самолечению. При такой сложной болезни как «ихтиоз» необходимо постоянное наблюдение у дерматолога.

Итак, как понять что у вашего ребенка ламеллярный ихтиоз? Ребенок рождается с синдромом коллоидного плода: грубая блестящая кожа, по своему виду напоминающая смазанный маслом пергамент или коллодий, которая через некоторое время начинает лопаться, при этом образуются трещины, в основном в сгибах (руки, ноги, пах). Часто бывает вывернутость век, рта, деформация ушей (в некоторых случаях сразу при рождении, в некоторых в последующие несколько дней после рождения), корки в носу, ушах. Поверхность кожи отмечается наслоением массивных пергаментообразных пластинчатых чешуек, лицо маскообразное, кератодермия ладоней и подошв. Кожа действительно напоминает «рыбью чешую».

Но! Это всё временно. При правильном лечении можно добиться значительного улучшения! Пленка постепенно сходит, на ее месте образуются чешуйчатые пластины. Они складываются в узор, напоминающий мозаику. Кожа на ладонях и ступнях склонна к кератодермии (огрубелостям) и трещинам. Часто эпидермис под чешуйками воспаляется и краснеет (эритродермия). Такие поражения наблюдаются на всей коже, включая волосистую часть головы. Волосы могут редеть и выпадать, иногда есть дегенеративные изменения ногтей.

При ламеллярном ихтиозе могут быть поломаны гены, отвечающие за построение здорового рогового слоя кожи: TGM1, ABCA12, 19p12-q12, 19p13. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу: это означает, что один или оба родителя являются носителями мутантного гена, либо больны ламеллярным ихтиозом.

Ребенок страдает при такой болезни нарушениями теплообмена, так как нарушено потоотделение. Поэтому необходимо уберегать его от жары, физических нагрузок и лихорадки. Но тяжело, в основном, первый год. После года состояние все-таки облегчается! Важно поддерживать в доме комфортную температуру, влажность и не перегревать. На улице летом хорошо бы брать с собой термальную воду, и побольше питьевой воды.

Если новорожденный родился с диагнозом ламеллярный ихтиоз, лечение проводят в отделении реанимации, т.к. там есть специальный кувез, где поддерживается необходимая влажность воздуха и температура, тело обрабатывается смягчающими кремами. Коллоидная пленка ни в коем случае не должна удаляться вручную, нужно обрабатывать кожу и ждать пока эта пленка сама отшелушится. Врачи назначают лечение, которое, как правило, облегчает состояние.

Темные «чешуи» начинают проявляться у каждого индивидуально (у кого-то после года, у кого-то позже, либо раньше). На руках и стопах отчетливо проявляется рисунок и морщинистость. На теле и лице это менее заметно при ламеллярном ихтиозе.

Для снятия зуда (если он есть) есть антигистаминные капли. А еще ежедневные купания, хорошего качества одежда, которая хорошо проглаживается утюгом с паром. И еще конечно, крема, смягчающие кожу.

Не забывать про витамины! Для кожи ребенка с ихтиозом часто назначают крема с витамином А, но это уже не просто поддержание кожи, а лечение, и об этом подробнее следует говорить с врачом.

Чем крепче иммунитет ребенка, тем лучше, поэтому об этом, родители, тоже не забывайте! Как и о том, что у ребенка могут быть и другие заболевания, который «списывать» на ихтиоз не стоит! Ко всему нужно подходить обдуманно.

Базовый уход предусматривает удаление ороговевших клеток, смягчение кожи и профилактику растрескивания. С этой целью используют размягчающие кремы и мази, после которых клетки эпидермиса легко удаляются. В составе подобных препаратов присутствуют молочная кислота, этанол, мочевина, салициловая кислота. Эти компоненты обеззараживают, снижают риск проникновения инфекции и способствуют заживлению.

В некоторых случаях назначаются гормональные мази, которые способствуют более быстрому восстановлению кожного покрова и противодействуют развитию дерматитов. Но это лечение временное, для снятия обострений, и более подробно о гормональной терапии следует говорить с вашим лечащим врачом-дерматологом.

Что мы можем рекомендовать для улучшения состояния кожи при ламеллярном ихтиозе:

Читайте также:  Сколько времени должны быть схватки 5 минут что бы ехать в роддом

Сначала, когда ребенок слишком маленький, это в основном депантенол и самые мягкие увлажняющие крема (без кислот, мочевины большого процента и ретиноидов), но, по мере становления кожи, нужно приступать к более полноценному уходу, который потребуется соблюдать. И ребенку от этого станет гораздо легче, чем, если родитель будет пренебрегать уходом за его кожей.

Начинается всё с купания. Проверенные нами средства для купания, которые можем порекомендовать для ламеллярного ихтиоза, это масла/гели/эмульсии для ванн фирм: Uriage, UriageXemose, Olbad, LaRoche-Posay, Bioderma, A-Derma, Exipial, Balneum, Ducrayictyancrème, Emolium. Также очищать кожу с помощью специальных мочалок, рукавичек, которые имеют более жесткую основу, но такой метод подходит не в первые месяцы жизни ребенка, а чуть позднее.

Из «народных рецептов»: ванны с содой — 1/4 пачки на 10 литров воды (после ополоснуть душем обязательно, с добавлением геля для душа), геркулесовые ванны (литр отвара на 10 литров, гущу процедить), соль с рапаном, с крахмалом (1 стакан на 10 л.), с морской солью, с добавлением оливкового масла, либо оливковое масло с молоком (ванна Клеопатры), и т.д. таких рецептов много, они могут служить дополнительным методом помощи при ламеллярном ихтиозе. Но подходят не всем, могут вызвать аллергическую реакцию.

После купания необходимо намазать кожу в первые 10 минут, пока она не потеряла влагу:

  • Средства с мочевиной в качестве «очищения» от огрубевшей кожи: Topicremesos (2%,10% мочевины), Фореталь, AveneAkerat 10 и 30% мочевины, UriageKeratosane 15 и 30% мочевины, Excipial лосьон (4%,10% мочевины), салициловая мазь.
  • Увлажняющие: одним из самых востребованных средств при ламеллярной форме ихтиоза (в отличие от других форм, там подходят другие средства) является Ducray Ictyane, Дексерил, UriageXemose,LaRoche-PosayLipikarBaumeAP+, Adtopcreme и Adtopplus, Eucerin, Bioderma, Emolium.
  • Также используются витаминные крема и мази, которые имеют накопительный эффект: они улучшают кожу, особенно огрубевшую, делают более «тонкой». Здесь обязательно нужно быть под контролем врача т.к. это витамины, они могут влиять на внутренние органы, поэтому рекомендуется использовать курсами и проходить обследования до и после использования. К ним относятся: Ретиноевая мазь 0,1% и 0,05%, Зорак, Тазаротен, Радевит.
  • При трещинах чаще всего используют обеззараживающие и подсушивающие растворы, например Фукорцин, затем лечебные заживляющие мази.
  • Для ухода за кожей головы используются маски с салициловой кислотой 2% и средства известных марок, признанные сильными и поддерживающими эффект надолго:

Крем-шапочка: Ducray Kertyol P.S.O. крем уменьшающий шелушение кожи головы, и т.д.

Шампунь: Ducray Kertyol P.S.O. Шампунь, NorevaPsoriane (шампунь) линия по уходу за сухой, шелушащейся кожей, шампунь LaRoche-PosayKerium DS, шампунь Циновит, и т.д.

3 этап — это эмульсии/крема, которые удержат эффект чистой кожи головы: Noreva Sebodiane DS микроэмульсия, Ducray Kelual DS крем, Bioderma Sensebio DS+ крем, BiodermaNodeK эмульсия или Uriage D.S. эмульсия, или La Roche-Posay Kerium DS крем, Mustela и т.д.

Еще, мы хотим акцентировать внимание на ушках детей. Их необходимо ежемесячно чистить, так как кожа там отслаивается также, как и на теле и складывается слоями. Перед чисткой несколько дней можно капать капли «Ремо-вакс» или «А-церумен» для смягчения и лучшего результата промывания. Мы рекомендуем наблюдаться у ЛОР-врача ежемесячно.

Бывает что нужно увлажнять глазки ребенка, не допуская пересыхания слизистой, для этих целей подходит: Корнерегель, Видисик, Витапос (по назначению врача).

Бывает что присоединяются инфекции к коже, в т.ч. вокруг ногтевой пластины. В этих случаях нужно обращаться вдерматологу и лечить, нельзя всё «списывать на ихтиоз». Кожа при ихтиозе — отличная (к сожалению) питательная среда для всяких бактерий, поэтому необходимо следить за её гигиеной постоянно и в случае подозрения на присоединение инфекции сразу идти к врачу.

Вам нужно просто принять то, что за кожей потребуется ПОСТОЯННЫЙ уход и тогда жить станет легче морально и физически. Привыкнуть со временем можно ко всему, и к этому тоже. Мы проверили на своём опыте, что если ухаживать за кожей и лечить её правильно, то изменения наступают значительные! Всё получится!

Еще, мы хотим акцентировать внимание на ушках детей. Их необходимо ежемесячно чистить, так как кожа там отслаивается также, как и на теле и складывается слоями. Перед чисткой несколько дней можно капать капли «Ремо-вакс» или «А-церумен» для смягчения и лучшего результата промывания. Мы рекомендуем наблюдаться у ЛОР-врача ежемесячно.

Причины и факторы риска

До настоящего времени, несмотря на всестороннее исследование проблемы, однозначной позиции по этиологии и патогенезу заболевания не существует.

Достоверно известен пусковой механизм структурных изменений кожи: мутации или нарушение экспрессии, охватывающие более 50 генов, кодирующих репарацию ДНК, синтез липидов, процессы адгезии и десквамации (скрепление роговых чешуек между собой и их отшелушивание, обновление поверхности эпидермиса), процессы клеточной дифференцировки и др. Характерно наличие нескольких точек мутации в одном гене, что обусловливает множество клинических форм заболевания.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно, реже – рецессивно или Х-сцепленно.

Причинами приобретенных ихтиозоформных состояний, как правило, являются следующие заболевания и патологические состояния:

  • лимфома;
  • лимфогранулематоз;
  • проказа (лепра);
  • СПИД;
  • синдром мальабсорбции;
  • прием препаратов циметидина, никотиновой кислоты;
  • злокачественные новообразования кожи;
  • гиповитаминоз А; и др.

Диагностика

Диагностика заболевания основана на оценке характерной клинической картины, данных электронной микроскопии.

При цито- и гистологическом исследовании выявляются резкое истончение или полное отсутствие зернистого слоя и обширные межклеточные отеки базального слоя эпидермиса, деформация базальной мембраны, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы, изменения формы и органелл эпидермоцитов.

При ихтиозе в патологический процесс могут вовлекаться и отдельные участки кожи, и весь кожный покров; степень изменений также варьирует в широких пределах.

Формы заболевания

В настоящее время предложено множество классификаций заболевания, основывающихся на разнообразных критериях.

На основании наличия или отсутствия генетического дефекта:

  • наследственный ихтиоз, подразделяющийся на аутосомно-доминантный (вульгарный) и аутосомно-рецессивный (ламеллярный, «плод Арлекина», линеарный ихтиоз Комеля, иглистый ихтиоз Ламберта);
  • наследственные синдромы, в состав которых ихтиоз входит как симптом (синдромы Нетертона, Рефсума, Попова, Руда, Юнга – Фогеля, Шегрена – Ларссона);
  • приобретенные формы ихтиоза (симптоматический, сенильный и дисковидный).

В соответствии с тяжестью течения:

  • тяжелая форма ихтиоза, не совместимая с жизнью;
  • средней степени тяжести;
  • поздняя форма [отсроченный, развивающийся в течение первых месяцев (реже – лет) жизни].

Неблагоприятный прогноз для жизни отмечается при ихтиозе плода: новорожденные обычно погибают в течение первых дней или недель жизни.

Исходя из типа наследования:

  • аутосомно-рецессивный;
  • аутосомно-доминантный;
  • Х-сцепленный.

Клинико-морфологические формы (в зависимости от характера ороговения):

  • ретенционная;
  • пролиферативная;
  • акантокератолитическая.

Наибольшее распространение в последние годы получила классификация, предложенная в 2009 году на I Консенсусной конференции по ихтиозу, основанная на принципе синдромальности:

  • несиндромальные формы, ограничивающиеся только поражением кожных покровов (вульгарный и Х-сцепленный рецессивный ихтиоз, «плод Арлекина», ламеллярный, врожденная ихтиозиформная эритродермия, ихтиоз по типу купального костюма, эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический и пр.);
  • синдромальные формы заболевания, при которых в патологический процесс вовлекаются внутренние органы (синдромы Руда, Шегрена – Ларссона, Нетертона, Рефсума, KID-, CHIME-, CHILD-синдромы).
Читайте также:  Самое ранние шевеление плода при четвертой беременности

Лечение

Лечение ихтиозов симптоматическое, направлено на снижение сухости кожных покровов и размягчение роговых чешуек:

  • увлажняющие кремы и мази;
  • кератолитические средства;
  • ретиноиды.

Помимо местных средств, в терапии ихтиоза применяют:

  • иммуностимулирующие препараты;
  • витаминотерапию;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • УФ-облучение;
  • талассо- и пелоидотерапию.

Поскольку в холодное время года при недостаточной увлажненности воздуха состояние пациентов ухудшается, рекомендовано санаторно-курортное лечение в условиях теплого влажного климата.

При ихтиозе нарушается образование кератина и ферментов, участвующих в кератинизации, структурных белков клеточных мембран, протеинов, ответственных за ороговение эпидермиса и формирование жирового барьера кожи.

Лечение кожи, направленное на ее обновление

Чтобы ускорить заживление и обновление кожи, а также при других кожных заболеваниях, необходимо сделать акцент на дополнительный прием следующих витаминов и микроэлементов: витамин А (ретинол), витамины группы В, С (аскорбиновая кислота), Е (токоферол), РР (витамин В3, никотиновая кислота), железо.

Среди средств от ихтиоза можно выделить: «Ацитретин», «Изотретиноин».

Антибиотики

Антибактериальные средства применяются только в том случае, если к заболеванию присоединяется вторичная инфекция, и строго после консультации с врачом. Это также очень важно, чтобы не усугубить течение ихтиоза. Дело в том, что антибиотики снижают иммунные свойства организма, тем самым ему сложнее справляться с заболеванием.

Диагностика ихтиоза

Диагностика ихтиоза устанавливается на основании следующих методов обследования:

  • Клиническое течение болезни;
  • Общий анализ крови;
  • Общий анализ мочи;
  • Гистологическое исследование соскоба кожи;
  • Биопсия кожи плода (между 19-й и 21-й неделями беременности).

Увлажнение кожи

Сухая кожа при ихтиозе имеет свойство трескаться. В местах растрескивания начинает сочиться жидкость, а поврежденное место начинает болеть. Кроме того, в местах «разлома», трещинки достаточно глубоки, чтобы в них могла попасть различная инфекция, и усугубить течение болезни.

Чтобы этого не допустить, кожу постоянно увлажняют. Это, во-первых, способствует размягчению ороговевших тканей, т.е. предание им относительной эластичности. Во-вторых, более-менее размягченная поверхность минимизирует растрескивание кожи, и соответственно общую болезненность пораженных участков.

Для смягчения кожи, ее обрабатывают несколько раз в день специальными средствами, которые лучше наносить на кожу после водных процедур.

Хорошо зарекомендовали себя водные процедуры, в виде принятия ванн с морской солью, слабым раствором перманганата калия (марганцовка), углекислые ванны. На курортах с уклоном по лечению кожных заболеваний, при ихтиозе на кожу наносят аппликации, на основе ила, торфяных и минеральных грязей. Подобные аппликации способствуют не только увлажнению кожи, но также ее питанию, очищению, заживлению и нормализации обменных процессов.

Для увлажнения кожи, можно использовать средства, в основу которых входят вазелин, ланолин, витамины (особенно А, Е и F), растительные масла, миндального масла, нафталана, мочевины, салициловой кислоты и др. Данные средства увлажняют и питают кожу, способствуют ее заживлению, отделению верхнего слоя ороговевших отмерших клеток/чешуек.

Чтобы эффект держался дольше, в помещении, где находиться пациент, желательно увлажнять воздух. Для увлажнения воздуха, можно применять увлажнитель воздуха.

Важно! Так, как кожа при ихтиозе и так сухая, и ее нужно увлажнять, не допускайте дополнительного ее пересушивания. Это может вызвать такие средства, как – мыло, моющие средства. Для ухода за телом, при ихтиозе старайтесь применять специальные увлажняющие средства – мыло, гели и шампуни.

Для увлажнения кожи, можно использовать средства, в основу которых входят вазелин, ланолин, витамины (особенно А, Е и F), растительные масла, миндального масла, нафталана, мочевины, салициловой кислоты и др. Данные средства увлажняют и питают кожу, способствуют ее заживлению, отделению верхнего слоя ороговевших отмерших клеток/чешуек.

Симптомы при рецессивной форме

Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок. Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

Профилактика

Ихтиоз – заболевание кожи, которое предотвратить невозможно, но можно предугадать рождение детей с патологией. Появилось множество центров по планированию семей, дающих консультацию генетиков. Специалисты учтут все показатели, особенно если у молодой семейной пары или у их родственников были случаи ихтиоза. Генетики сопоставят механизмы и риски возможного развития тяжелой формы патологии у плода и дадут рекомендации относительно будущего планирования ребенка. Если же риски высоки, такой паре могут рекомендовать отказаться от рождения малыша. Но, как бы там ни было, решение будет зависеть исключительно от супругов.

Болезнь ихтиоз в тяжелой форме — очень страшное заболевание. Смертность новорожденных практически 100%. Даже если малышу и удастся выжить, вряд ли уровень его жизни можно будет назвать комфортным. Такой ребенок не сможет развиваться нормально. Он будет подвержен множеству сопутствующих заболеваний, каждое движение будет вызывать страдание от боли. Супружеские пары должны проявить ответственность и не пренебрегать рекомендациями специалистов.

Комплексная терапия

Лечение вульгарного наследственного ихтиоза подразумевает симптоматическую терапию и методы профилактики обострений. Белье и одежда больного должны быть из хлопковых тканей. Питание корректируется с учетом специфики заболевания. Исключаются потенциально аллергенные продукты, специи. Акцент делается на пище, обогащенной витаминами. Показана кисломолочная продукция, орехи и злаки, морепродукты.

Врожденный ихтиоз вылечить невозможно, но адекватная терапия позволит облегчить симптоматику и увеличить период ремиссии. В тяжелых случаях лечение поводится в условиях стационара.

Профилактические мероприятия

Избежать ихтиоза при плохой наследственности вряд ли удастся, зато можно продлить период ремиссии и обеспечить больному максимально комфортные условия существования. Профилактические мероприятия сводятся к следующему:

  • коррекция питания;
  • закаливание и повышение защитных сил организма;
  • соблюдение режима труда и отдыха;
  • санация очагов инфекции;
  • прием ванн с морской солью.

Лицам с ихтиозом показано ежегодное санаторно-курортное лечение, подразумевающее прохождение курса радоновых ванн. Данная процедура обеспечивает здоровую эпителизацию, оказывает иммуностимулирующее и анестезирующее действие. Лечебный эффект радоновых ванн сохраняется до полугода.

При отсутствии противопоказаний в целях профилактики можно принимать сероводородные ванны. Пользу принесет грязелечение с применением иловых и торфяных составов.

Что касается питания, то необходимо употреблять как можно больше свежих овощей и фруктов. Предпочтительно употребление красной рыбы, при этом необходимо следить за уровнем потребляемого белка. Жареное и консервированное исключить. Питание должно быть разнообразным, но по возможности облегченным.

  • коррекция питания;
  • закаливание и повышение защитных сил организма;
  • соблюдение режима труда и отдыха;
  • санация очагов инфекции;
  • прием ванн с морской солью.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.

Оцените статью
Теоритическая помощь в медицине